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Neurologie
Apraxies
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Le terme d’apraxie a été imposé par Liepmann pour décrire des troubles du geste chez des sujets qui ne présentent pas de déficits sensorimoteurs, pas de troubles de compréhension ni détérioration mentale importante.

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Dans ses travaux, Liepmann considère qu’il existe un seul mécanisme pour l’apraxie dont les différentes formes (apraxie idéatoire, apraxie idéomotrice, apraxie motrice) correspondent à des atteintes sélectives des différents niveaux psychologiques de l’acte volontaire.

Cette conception s’est rapidement imposée et perdure en clinique neurologique.

Mais, depuis une dizaine d’années, le développement de modèles cognitifs du geste en neuropsychologie a permis d’affiner l’analyse des perturbations et les méthodes d’examen.

La tendance actuelle tend à évacuer les différentes modalités cliniques pour ne retenir qu’un syndrome unique d’apraxie des membres.

Les troubles de l’utilisation des objets et de la conduite des actions quotidiennes sont parfois traités de façon séparée.

Nous examinerons successivement ces différentes formes cliniques des apraxies, les principales données théoriques permettant d’en rendre compte et les techniques d’évaluation.

Clinique des apraxies :

Les apraxies sont fréquentes puisqu’elles apparaissent dans de nombreuses affections : vasculaires (atteinte pariétale ou frontale), démentielles (maladie d’Alzheimer, démence frontotemporale, dégénérescence corticobasale) et tumorales.

A - ÉTUDE CLINIQUE DES APRAXIES :

Dans la littérature, les apraxies unilatérales et bilatérales sont nettement séparées.

Au sein des apraxies unilatérales, l’apraxie consécutive à des lésions du corps calleux est la forme la plus spectaculaire, qui s’apparente le plus souvent à une apraxie idéomotrice gauche (pour plus de détails, se reporter à Poncet et al).

L’apraxie motrice constitue l’autre forme d’apraxie unilatérale. Néanmoins, dans cet article, nous nous intéresserons essentiellement aux apraxies bilatérales.

1- Apraxies gestuelles :

Elles correspondent le plus souvent à la notion de limb apraxia des Anglo-Saxons et sont au nombre de deux :

– l’apraxie motrice touche essentiellement la dimension production ; le malade est donc dans l’impossibilité de réaliser les mouvements rapides, alternatifs ou en séries mais il n’y a pas, en général, de difficultés pour l’identification de gestes incorrects ou d’utilisations anormales d’outils ; la séquence est respectée, ce qui permet de différencier cette apraxie des perturbations de la dynamique gestuelle décrites par Luria ; le trouble est presque toujours unilatéral et permanent (sans dissociation quant à la nature du geste et la modalité d’entrée) ; l’apraxie motrice est fréquemment observée dans les dégénérescences corticobasales ;

– l’apraxie idéomotrice se caractérise par une altération des gestes réalisés sur consigne visuelle (imitation) ou sur consigne verbale ; elle peut concerner les mouvements uni- ou bilatéraux, en particulier quand les segments distaux du (ou des) membre(s) sont impliqués ; le trouble affecte les gestes appris (symboliques, émotionnels, affectifs, mimes) et/ou arbitraires (non significatifs).

Pour décrire cette apraxie, Rothi et al suggèrent quatre grandes classes d’erreurs gestuelles (se reporter aussi à Blondel et al).

– Erreurs de contenu : elles concernent ce qui est effectivement représenté par le geste : persévération, similitude morphologique (erreur morphologique, par exemple confusions entre scier, raboter, repasser, brosser) ; erreur de nature sémantique (mimer le geste de jouer du trombone pour celui de jouer de la trompette).

Enfin, l’action gestuelle réalisée par le patient peut court-circuiter l’utilisation d’un outil à imaginer. Par exemple pour la pantomime de couper un morceau de papier avec une paire de ciseaux, le patient va déchirer le papier avec les mains.

– Erreurs temporelles : elles révèlent des problèmes de paramétrage du geste au niveau de la séquence (addition, retrait ou transposition d’éléments du mouvement), de la vitesse de réalisation et quant à l’occurrence du mouvement.

Si la pantomime implique un cycle de mouvement unique (par exemple, ouvrir une porte avec une clef), le patient va répéter plusieurs fois ce même cycle, ou inversement pour un mouvement à cycle répété tel que celui de scier une planche (le patient va produire un seul mouvement de scie).

– Erreurs spatiales : elles concernent l’amplitude du geste, les relations entre les segments corporels, la prise en considération ou non d’un espace pour l’objet imaginé.

Notons que la symbolisation de l’objet par la main ou les doigts (body-part-astool) est une erreur discutée, en particulier chez les sujets âgés.

– Autres types d’erreurs : absence de réponse gestuelle, réponse non reconnaissable, verbalisation. Il existe deux formes d’apraxie idéomotrice :

– l’apraxie idéomotrice supramodale n’est pas permanente car il existe une dissociation automaticovolontaire ; il convient donc de la rechercher car les patients ne se plaignent pas spontanément ; le plus souvent associée à une aphasie, elle apparaît sur ordre comme sur imitation ; enfin, si la perturbation affecte la production du geste, la reconnaissance des gestes peut être préservée ; c’est l’apraxie de production ; on l’a opposée à une apraxie de réception ou conceptuelle au cours de laquelle les malades sont dans l’incapacité de discriminer les actes correctement effectués ; cette apraxie conceptuelle s’observe par exemple dans les démences de type Alzheimer, en lien avec d’autres troubles sémantiques ;

– l’apraxie idéomotrice modalité-spécifique est un trouble rare qui réalise une déconnexion verbomotrice (le déficit n’apparaît que sur consigne verbale), visuomotrice (apraxie optique dans laquelle le trouble n’existe que sur entrée visuelle) ou encore une déconnexion tactilomotrice.

2- Troubles de l’utilisation des objets (ou apraxie idéatoire) :

Ce désordre se caractérise par des difficultés lors de la manipulation des objets en situation d’examen ou dans la vie quotidienne.

L’apraxie idéatoire est effective lorsque le patient ne sait plus utiliser un objet réel, lorsqu’il fait des erreurs dans l’utilisation des outils, y compris pour des tâches « simples » n’impliquant qu’un seul objet.

Elle apparaît également dans l’incapacité à réaliser les actes complexes avec les objets.

Il s’agit alors d’un trouble de la réalisation sérielle des différents actes élémentaires qui composent un geste complexe.

Plus la tâche est complexe et plus le malade est en difficulté.

À partir des travaux de De Renzi et Lucchelli et de Roy et Square, on peut retenir sept types d’erreurs spécifiques :

– inventaire des objets et état de perplexité : le malade ne peut pas choisir les objets utiles et explore, de façon stérile, ceux qu’on lui présente ;

– substitutions entre objets : les schémas d’action exigés sont réalisés ; cependant, les objets à utiliser sont remplacés par d’autres objets ; on peut distinguer :

– la substitution par similarité des objets entre eux ; l’objet utilisé n’est pas adéquat pour l’action, mais partage certaines caractéristiques avec l’objet nécessaire (pointe/vis ; pinceau/brosse) ;

– la persévération sur les objets utilisés pour la tâche précédente ;

– l’utilisation d’un objet plus fréquemment associé à l’objet en main que celui exigé ;

– substitution entre actions : les objets utilisés sont ceux qui sont exigés, néanmoins l’action effectuée n’est pas celle qui est demandée ; l’action de substitution peut être :

– une action partageant des caractéristiques avec celle exigée (se coiffer avec la brosse à dents) ;

– l’action précédemment effectuée (persévération) ;

– une action fréquemment associée avec l’action élémentaire précédente dans la séquence ;

– erreurs de séquence : ajouts d’actions ne faisant pas partie d’autres schémas d’actions particuliers, retraits d’actions intermédiaires ou bien erreurs d’ordre dans la réalisation de la séquence ; par exemple, lors de la préparation du café avec la cafetière électrique, le malade « oublie » de mettre un filtre papier et verse directement le café moulu dans le support du filtre ; cette erreur de séquence se remarque par son caractère systématique, sans que le patient corrige de lui-même ses erreurs ;

– omission simple : retrait d’une action nécessaire au déroulement de la séquence et qu’on ne retrouve pas lors d’un second essai ;

– erreur de localisation : elle concerne la dimension spatiale de l’utilisation de l’objet ; par exemple, le patient colle le timbre sur la mauvaise face de l’enveloppe ;

– erreur de manipulation des objets : mauvaise orientation de l’objet par rapport à la main ; par exemple, le patient tente d’écrire avec un crayon utilisé dans le mauvais sens.

B - LOCALISATION DES LÉSIONS :

Le problème de la localisation des lésions cérébrales responsables des apraxies est une question difficile.

De façon très résumée :

– l’apraxie motrice est le plus souvent rapportée à des lésions situées dans le lobe frontal controlatéral, à proximité de la zone de Broca ;

– si les travaux récents insistent sur le rôle du cortex pariétal gauche dans l’imitation, et en particulier pour les configurations manuelles complexes, l’apraxie idéomotrice bilatérale est souvent référée à deux types de lésion selon la formule sémiologique ; d’une part, une lésion pariétale postérieure gauche (gyrus supra marginalis-gyrus angulaire) génère une apraxie de réception ; d’autre part, une lésion plus antérieure, en déconnectant les régions postérieures des régions prémotrices et motrices, réalise une apraxie de production ; quelques cas ont été décrits après lésions hémisphériques droites et sous-corticales ;

– l’apraxie idéatoire s’observe fréquemment lors des lésions diffuses dégénératives ou bihémisphériques bifocales (incluant des troubles visuels associés) ; néanmoins, il est admis qu’une lésion temporopariétale gauche soit essentielle ; dans ce cas l’apraxie idéatoire est souvent associée à une apraxie idéomotrice ; quelquefois elle est consécutive à des lésions frontales ; enfin, elle n’a jamais été retrouvée avec des lésions cérébrales droites dans le cadre d’une spécialisation hémisphérique usuelle.

C - ÉVOLUTION ET RÉÉDUCATION :

La plupart des études consacrées à l’évolution clinique des apraxies se focalisent sur l’apraxie idéomotrice.

Sur les 26 patients porteurs d’une apraxie idéomotrice par accident vasculaire cérébral, 13 demeurent apraxiques après 8 mois d’évolution et cinq sont encore déficitaires 6 mois plus tard.

Cubelli et al rapportent l’observation d’une patiente de 63 ans avec une aphasie globale, une apraxie idéomotrice, idéatoire et buccofaciale, après un infarctus cérébral gauche.

En 5 mois d’évolution, les déficits idéomoteur et idéatoire ont quelque peu régressé, ce qui n’est pas le cas de l’apraxie buccofaciale.

La rééducation s’est intéressée aux aspects gestuels et d’utilisation des outils.

Dans le cas de la malade de Cubelli, la thérapie s’est focalisée sur les capacités de pantomimes, pendant 2 mois, et s’avère peu efficace sur le profil général des troubles, en particulier pour l’apraxie idéatoire.

Par ailleurs, quelques travaux montrent comment on peut organiser une prise en charge rééducative efficace des troubles de l’utilisation des objets (et/ou des activités quotidiennes).

Modèles neuropsychologiques de l’apraxie :

Deux modèles principaux sont actuellement utilisés.

A - MODÈLE DE ROTHI ET AL :

Ce modèle rend compte des cinq étapes du traitement de l’information gestuelle dont les auteurs font l’hypothèse à partir des différentes observations et dissociations obtenues en clinique neuropsychologique.

1- Lexique d’action :

Le modèle formule l’hypothèse d’un lexique « action » d’entrée et de sortie qui correspondrait à une représentation spatiotemporelle des mouvements, stockée en mémoire.

La distinction entre un lexique d’entrée et un lexique de sortie est justifiée par le fait clinique que certains apraxiques présentent des troubles de l’imitation des pantomimes, alors qu’ils réussissent convenablement à reconnaître les mêmes mouvements et à les produire sur commande verbale.

Cependant, Cubelli et al ont proposé, entre autres, d’aménager la voie lexicale en supprimant le lexique de sortie au profit d’un passage obligatoire de l’information par la sémantique d’action.

2- Modalités sensorielles :

Le rôle dévolu aux différentes modalités sensorielles se base sur l’observation de patients réalisant des praxies correctes sur consigne verbale, alors qu’ils présentent un déficit sur consigne visuelle, soit en imitation, soit en réalisation sur présentation d’objets dont l’utilisation est à mimer (apraxie optique).

L’analyse visuelle se particularise par la présence d’un système de reconnaissance des objets à travers leurs caractéristiques morphologiques. Une connexion directe entre ce système et le lexique d’action permettrait ainsi d’expliquer les symptômes de l’aphasie optique.

3- Voie de traitement non lexical :

Cette voie, reliant directement l’étape d’analyse visuelle des gestes à l’étape d’activation des patterns innervatoires, rendrait compte de la possibilité chez l’être humain d’imiter des gestes sans signification.

Pour Goldenberg et Peigneux et Van der Linden, elle pourrait être double, reposant d’une part sur un système de représentation des connaissances sur le corps et d’autre part sur un système de contrôle visuospatial du geste.

Dans cette perspective, Buxbaum et al soulignent également le rôle possible du schéma corporel.

4- Sémantique d’action :

Pour prendre en considération les troubles d’utilisation effective des objets, les auteurs signalent la présence nécessaire d’une sémantique de l’action.

Cette dernière alternative est suggérée notamment par Shallice pour expliquer les phénomènes d’aphasie optique.

Pour définir cette sémantique de l’action, Rothi et al s’appuient sur le modèle de l’apraxie proposé par Roy et Square.

B - MODÈLE DE ROY ET SQUARE :

Ce modèle différencie le système conceptuel et le système de production.

1- Système conceptuel :

Ce système serait composé des connaissances abstraites liées :

– aux fonctions des objets, autrement dit à quoi ils servent et à quoi ils sont associés ;

– aux connaissances conceptuelles sur les actions en elles-mêmes, c’est-à-dire sans association directe avec des objets en particulier ; en ce sens, si l’objet nécessaire pour accomplir l’action n’est pas disponible, l’individu va utiliser un objet qui partage des attributs avec celui qui aurait été approprié (par exemple un couteau pour remplacer le tournevis) ;

– à la sériation des actions élémentaires en une séquence.

2- Système de production :

Ce système serait chargé de la mise en oeuvre effective de l’action par l’activation de programmes d’actions.

Les programmes d’actions ayant des caractéristiques communes forment des réseaux associés.

Dès lors, l’activation d’un des réseaux produirait une activation potentielle des réseaux associés afin de les préparer également.

Chez l’apraxique, l’absence d’un contrôle des activations conduirait à des substitutions et/ou des persévérations.

Enfin, Roy et Square indiquent la possibilité de différents niveaux de contrôle de l’action. Au niveau du système de production, une action peut être dirigée par des programmes génériques, correspondant à des conceptualisations de patterns de mouvements.

Ces programmes abstraits seraient ceux qui ont une importance écologique pour l’individu, comme frapper, tourner etc.

Mais l’environnement et les caractéristiques des objets associés aux traitements sensorimoteurs seraient en mesure de diriger les programmes d’action (contrôle bottom-up).

Évaluation de l’apraxie :

Pour évaluer l’apraxie, il faut disposer d’un examen neurologique exhaustif et précis, en particulier pour les aspects moteurs et visuels.

D’autre part, il convient d’examiner attentivement la compréhension orale, ce qui peut être fait au moyen des différentes échelles d’évaluation du langage.

Enfin, certains auteurs invoquent la notion de schéma corporel pour expliquer les troubles gestuels.

Une détérioration de ce schéma induirait une incapacité à générer des gestes respectant les contraintes spatiale, temporelle et de coordination exigées par les épreuves d’imitation de gestes ou de pantomimes.

Il semble donc nécessaire de contrôler cette variable. Une épreuve de désignation des parties du corps peut être proposée lors de l’examen.

Pour ce faire, les items inclus dans les épreuves de compréhension verbale (n° 4 et 5) du Boston Diagnostic Aphasia Examination peuvent être utilisés.

A - INTERROGATOIRE :

Il est souvent peu contributif en dehors des patients présentant une dégénérescence corticobasale et/ou certains sujets avec un trouble de l’utilisation des objets.

La plainte exprimée est alors une maladresse, une lenteur à l’exécution des gestes ou des difficultés pour l’utilisation des objets.

Quelques signes doivent attirer l’attention.

Un apragmatisme décrit par l’entourage peut cacher des troubles praxiques majeurs avec une « incapacité à faire ».

La verbalisation ou un état de perplexité au cours de l’action, la manipulation successive d’objets sans réalisation finale de l’action (malade « touche à tout »), la difficulté à s’approprier une aide technique peuvent également alerter.

L’examen en situation de vie quotidienne (par exemple lors de la prise de repas, de la toilette, de l’habillage…) peut aussi révéler des troubles passés inaperçus.

B - EXAMEN CLINIQUE :

Il s’intègre au sein d’un examen neurologique complet.

L’examen praxique est réalisé dans différentes conditions (imitation, réalisation, reconnaissance) et pour plusieurs types de gestes (appris, non significatifs, utilisation d’objets).

Il concerne les deux membres supérieurs et les configurations sont manuelles et digitales, les processus impliqués pouvant être différents.

En référence aux modèles présentés ci-avant, l’examen comporte l’analyse des niveaux conceptuel et de production. Certaines épreuves concernent l’un ou l’autre des deux niveaux, d’autres les testent simultanément.

1- Examen des apraxies gestuelles :

L’apraxie motrice perturbe seulement le versant production.

On la teste en réalisant des épreuves de motricité fine (mouvements alternatifs de type pianotage) à chaque main.

L’apraxie idéomotrice est examinée sous les deux angles production et conception.

La composante production est examinée par l’épreuve d’imitation de gestes non significatifs. L’aspect conception est testé par l’épreuve d’appariement pantomime–objet.

Certaines épreuves couplent l’examen des deux niveaux : réalisation de gestes symboliques sur consigne verbale, de pantomimes sur entrée verbale ou sur présentation visuelle de l’objet.

2- Examen des troubles de l’utilisation des objets :

Les troubles d’utilisation d’objets peuvent se traduire de deux manières, dans la séquence des actions ou dans le choix des objets.

Les épreuves testent le versant conception ou les deux modalités production-conception, un objet ayant par définition une signification.

La composante conception peut être examinée avec des épreuves de :

– connaissance sur l’objet (appariements fonctionnels et catégoriels, reconnaissance de la bonne utilisation de l’objet en choix multiples) ;

– connaissance sur l’action (équivalence fonctionnelle) ;

– connaissance des séquences d’action (script arrangement d’images).

Les deux composantes sont examinées lors d’épreuves d’utilisation effective d’objets par la réalisation de tâches à choix multiples avec objets distracteurs partageant certaines caractéristiques sémantiques ou morphologiques de l’objet cible.

Conclusion :

Le domaine des apraxies est en plein renouveau grâce à l’avènement de modèles théoriques récents. Les travaux de recherche consacrés aux apraxies gestuelles et aux troubles d’utilisation des objets sont plus nombreux et débouchent sur quelques propositions d’examen ou de rééducation.

En revanche, ce renouveau ne s’applique pas aux autres apraxies parfois fréquentes en clinique quotidienne.

Ainsi, l’apraxie d’habillage est peu étudiée.

Sur ce plan, le travail développé par Ylieff, au travers d’une analyse théorique et d’une méthodologie de type observation directe, permet de mettre en oeuvre une évaluation utile avec une analyse détaillée des perturbations pour une prise en charge rééducative efficace des troubles. Les études sont également rares pour l’apraxie constructive.

Cette forme d’apraxie associe classiquement des troubles dans l’exécution de dessins libres ou copiés, et dans des tâches constructives, variant en fonction de la latéralisation lésionnelle.

Le respect des relations entre les différents éléments du schéma et l’amélioration de la production par les repères évoque une lésion hémisphérique gauche, une désorganisation topographique et des troubles visuospatiaux une lésion droite.

À l’avenir, ces différentes formes d’apraxie devraient faire l’objet d’investigations attentives, non seulement dans le but d’aider les malades, mais aussi dans la perspective d’une meilleure connaissance de l’activité gestuelle et technique.

Suite

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