Introduction :

L’algodystrophie est un syndrome régional douloureux vasomoteur et trophique portant sur des structures sous-cutanées, articulaires, périarticulaires et osseuses, le plus souvent d’un segment de membre en règle après un traumatisme. Le traumatisme est modéré sur des zones riches en terminaisons nerveuses ou important :

fractures incluant l’os cortical, d’emblée radiologiquement visibles, ou fractures corticales et surtout trabéculaires occultes les premières semaines en radiologie standard, principalement sur un membre inférieur après un traumatisme ou un effort prolongé plus important que d’habitude.

Quand la fracture survient spontanément ou après un effort modéré, c’est la fracture en elle-même qui représente le facteur traumatique local épiphysaire qui va déclencher l’algodystrophie.

À la lésion initiale douloureuse succède une réponse anormale, au moins dans sa prolongation, du système nerveux.

L’algodystrophie survient à tout âge, dans les deux sexes (avec une prédominance féminine).

Les formes du sujet jeune (enfants, adolescents, adultes jeunes) sont de plus en plus fréquentes ou diagnostiquées.

Aux membres supérieurs, les localisations à la main et au poignet, à l’épaule sont fréquentes, l’association de ces deux localisations (assez rare) étant appelée syndrome épaule-main.

L’algodystrophie du coude est plus exceptionnelle, mais possible. Aux membres inférieurs, les atteintes du pied et de la cheville sont plus fréquentes que celles du genou et de la hanche.

La richesse différente en terminaisons nerveuses des différents segments de membre imprime une expression variable à l’algodystrophie des membres selon ses sites distaux (mains-poignets, pieds-chevilles), mésoméliques (genoux, coudes) ou rhizoméliques (hanche, épaule).

Le stade I comporte une hyperperméabilité locorégionale dans la zone affectée (phase dite aiguë ou chaude). Le second, qui peut inaugurer la maladie, est sclérodystrophique (phase froide).

Durant cette phase, l’hyperperméabilité locorégionale initiale laisse place à l’installation progressive d’une fibrose régionale pouvant porter sur l’ensemble des tissus, peau, muscle, ligament, tendon, aponévrose, capsule articulaire, synoviale, tissu osseux, voisinage de neurorécepteurs, autres structures nerveuses et vaisseaux sanguins.

Son aboutissant est le stade III, atrophique, source de séquelles.

Il n’y a pas de réponse de phase aiguë dans l’algodystrophie.

Les patients n’ont pas de fièvre.

Mais les signes locaux, dans l’aire affectée au stade I, suggèrent une inflammation vasculaire : gonflement, oedème marqué, augmentation de la température locale, rougeur. Des explorations isotopiques au stade I révèlent une augmentation de la perméabilité microvasculaire dans la zone algodystrophique, pour les protéines de haut poids moléculaires (immunoglobulines G [IgG]) marquées à l’indium 111 ainsi que pour les hématies. Le signe d’une hyperfixation plus étendue sur le segment de membre en scintigraphie osseuse conventionnelle (extended pattern) est lié à l’hyperhémie régionale.

Cette hyperperméabilité microvasculaire régionale, caractéristique du stade I, explique l’oedème des parties molles, assez ferme car riche en protéines, et l’oedème de structures plus profondes : osseuses (plasmostase osseuse), articulaires (épanchement articulaire, oedème de la membrane synoviale) et des structures périarticulaires.

L’IRM est le moyen moderne de démontrer la présence de cet oedème dans les tissus superficiels et profonds algodystrophiques.

Les signes autonomiques (modifications du flux sanguin, hyperhidrose, oedème) traduisent ou évoquent un dérèglement localisé, intense et durable, du système nerveux végétatif.

Tout se passe comme si des agressions, venues de la périphérie, déclenchaient des impulsions efférentes anormales, au moins par leur intensité et leur durée, responsables des perturbations vasomotrices par un arc réflexe avec, comme voie afférente, les nerfs sensitifs ou des structures proches ; comme centre, les formations végétatives de la moelle ; et comme voie efférente, les fibres sympathiques postganglionnaires ou d’autres fibres proches.

Il n’y a pas une équivalence entre la douleur maintenue par le système sympathique (un mécanisme de douleur) et l’algodystrophie (qui n’est pas définie par un mécanisme de douleur).

Si la participation du système nerveux périphérique est certaine avec des mécanismes plus complexes qu’il n’apparaissait, la participation du système nerveux central est également indiscutable, ne serait-ce que par les pathologies touchant le système nerveux central et responsables d’algodystrophie.

La difficulté nosologique, bien mise en évidence par la terminologie historique entre algodystrophie et, d’une part, l’ostéoporose régionale transitoire, migratrice, d’autre part la rétraction capsulaire, nous a conduit à analyser les données de la littérature en fonction de la terminologie utilisée par les auteurs et à intégrer la discussion de l’ostéoporose régionale migratrice et de la rétraction capsulaire au diagnostic différentiel.

Dans l’état actuel de nos connaissances, ce point de vue est arbitraire.

Certains considèrent l’ostéoporose régionale transitoire, migratrice et la rétraction capsulaire comme deux formes cliniques particulières de l’algodystrophie.

Algodystrophie post-traumatique d’un segment de membre :

A - Traumatisme responsable sur l’appareil locomoteur :

Une fracture corticale et trabéculaire d’un membre se complique régionalement sur ce membre d’une algodystrophie avec une grande incidence.

La fracture distale de l’avant-bras se complique volontiers d’une algodystrophie de la main et du poignet homolatéral.

Ainsi 77 patients sur 274 (28,1 %) ont des signes d’algodystrophie 2 semaines après avoir enlevé leur contention, et même 24 patients sur 60 soit 40 %, ont des signes d’algodystrophie 9 semaines après la fracture.

Sur 60 patients vus consécutivement pour une fracture de la diaphyse tibiale, 18 soit 30 % développent une algodystrophie.

Des fractures occultes, corticales ou trabéculaires, quelles que soient leurs origines, leurs modes de survenue, quelles que soient leurs localisations aux membres, surtout inférieurs, peuvent se compliquer d’algodystrophie, en particulier si leur diagnostic n’a pas été porté précocement (patient non mis au repos).

Une immobilisation prolongée, une kinésithérapie inadaptée, des luxations, des entorses sur un membre, un acte chirurgical (orthopédique, thoracique, vasculaire) sont source d’algodystrophie, de même qu’une contusion paraissant modérée sur un site riche en terminaisons nerveuses (main, poignet, dessus du pied, cheville, genou).

Il n’y a pas de parallélisme entre la sévérité du traumatisme et la survenue d’une algodystrophie.

Des patients ayant un traumatisme d’intensité égale dans deux localisations symétriques peuvent développer une algodystrophie d’un seul côté. Une hypothermie régionale paraît un mécanisme réactionnel assez fréquent après un traumatisme.

Ainsi, chez 207 recrues militaires sur 1 000 étudiées pendant un entraînement assez intensif, elle survient, dans 8,6 % des cas, 24 à 48 heures après la lésion orthopédique (entorse, douleur de la cheville, fractures de fatigue) et elle est notée dix fois chez 32 recrues avec fractures de fatigue non compliquées d’une algodystrophie.

Il y a vraisemblablement tout un continuum entre la réponse physiologique à un traumatisme et la constitution d’une algodystrophie.

B - Tableau clinique d’installation progressive ou rapide :

Évoquent une algodystrophie post-traumatique sur le segment de membre lésé et à son voisinage :

– un oedème assez ferme (brawny edema), persistant au-delà du délai de guérison du traumatisme initial (souvent moins de 6 semaines, rarement plus de 12 semaines), rendant une contention douloureuse ;

– une douleur après un intervalle libre de quelques jours ou semaines, anormalement intense par rapport au degré du traumatisme initial, à la reprise de la fonction articulaire ou au repos (même la nuit), avec une impotence fonctionnelle parfois majeure ;

– la survenue de troubles vasomoteurs, d’une hyperhidrose, d’un enraidissement articulaire passif, actif.

La douleur algodystrophique est ressentie dans la région affectée sous forme d’un élancement, de fourmillements, de picotements (paresthésies), d’une brûlure ou bien quelque chose d’aigu, ou souvent sans autre précision que : « C’est une douleur. »

Elle est présente au repos, volontiers aussi la nuit, à la pression légère ou au simple toucher (hyperesthésie), dès l’essai de mise en fonction du membre affecté (boiterie, marche avec une ou deux cannes pour le membre inférieur).

Parfois toute stimulation non douloureuse est ressentie comme une douleur (allodynie).

Une stimulation douloureuse peut entraîner une douleur hors de proportion avec le stimulus douloureux (hyperalgésie).

L’application de chaud (parfois de froid) majore la douleur (thermodynie) ou au contraire la soulage.

Les moindres excitations sensitives ou affectives (émotions, stress) peuvent entraîner une douleur anormale par son intensité et son caractère angoissant ou encore, chez certains patients, le seuil douloureux dépassé, la douleur progresse en intensité plus vite et pour un degré plus élevé qu’attendu, de façon explosive, en étant encore perçue après arrêt du stimulus déclenchant (hyperpathie).

La douleur globale est quantifiée sur une échelle visuelle analogique servant de référence.

Les troubles vasomoteurs dans le territoire douloureux sont nets à la main, au pied, à la cheville ou au genou (dans les régions articulaires superficielles) : peau rouge ou cyanotique, hyperthermie locale ou alternances rapides hyper-/hypothermies locales, oedème assez ferme des tissus mous périarticulaires, majoration à l’essai modéré d’activité du membre affecté ou en charge des signes vasomoteurs, épanchement articulaire paucicellulaire (moins de 1 000 à 2 000 cellules/mm3), aseptique, sans cristaux (rarement ponctionné en pratique dans l’algodystrophie). Progressivement s’installe le stade II algodystrophique, avec disparition de l’oedème et apparition de troubles de la trophicité tissulaire : peau froide, sèche, cyanotique en particulier en position déclive, ou pâle, atrophique, hypersudation, troubles des phanères, rétractions capsulaire, tendineuse, ligamentaire, réalisant à la main une peau d’allure sclérodermiforme, au pied un varus équin, au genou un flessum.

La douleur, dans les meilleurs cas, s’atténue, mais elle peut rester encore vive, en particulier à la fonction articulaire.

Ce stade II est la modalité d’entrée dans la maladie dans un grand pourcentage de cas.

Dans la série de 829 patients de Veldman et al, 156 sont examinés dès les 2 premiers mois, 22 %d’entre eux ont une forme d’emblée froide. Une forme froide primaire est plus fréquente au membre inférieur que supérieur (154/275 : 56 %, versus 108/403 : 26,8 %).

Sur 199 observations d’algodystrophie du pied, le stade II est présent d’emblée chez 25 % des patients, 10 %des patients ont des rétractions (tendon d’Achille, aponévrose plantaire, etc).

On note si le patient se considérait avant l’installation de l’algodystrophie plutôt émotif, anxieux, dépressif ou hyperactif.

L’algodystrophie n’entraîne ni altération de l’état général, ni fièvre, ni adénopathies.

La vitesse de sédimentation globulaire et la concentration de la protéine C réactive restent normales ou subnormales (sauf pathologie intriquée).

C - Imagerie :

1- Scintigraphie osseuse aux trois temps :

Le méthylène-bisphosphonate marqué au technétium 99m (99mTcMBP), radiotraceur le plus utilisé, a une fixation osseuse importante sur les noyaux de phosphate de calcium amorphe, une élimination du produit non fixé rapide et une demi-vie de 6 heures.

La courbe obtenue à la première minute suivant son injection intraveineuse reflète le réseau vasculaire par rapport au côté opposé : le premier segment a une pente ascendante élevée qui dure 13 à 17 secondes chez le sujet normal ; il traduit le passage du traceur dans les artères et les capillaires (flux sanguin).

Ce temps angiographique précoce est suivi d’une cassure correspondant à une courte phase veineuse.

Le second segment a une pente ascendante moins élevée ; les 45 premières secondes apprécient le pool vasculaire en donnant une indication sur le volume et le lit vasculaire, et probablement sur la diffusion débutante du traceur dans les espaces extravasculaires.

La fixation attendue au temps précoce est accrue chez les patients en phase d’hyperperméabilité locorégionale.

En phase scléroatrophique, la scintigraphie peut montrer une normo- ou une hypofixation.

L’image statique vers la 5e-10e minute représente le temps tissulaire appelé « os précoce ».

La fixation du traceur y est généralement accrue dans l’algodystrophie en phase chaude.

L’hyperfixation tardive, entre la 3e et la 5e heure après l’injection, est le reflet de l’activité ostéoblastique osseuse, mais aussi du lit vasculaire et de ses débordements.

L’accroissement de la fixation osseuse est un paramètre scintigraphique précoce (troubles fonctionnels), sensible, habituel, durable, mais non spécifique.

Des localisations régionales ou locales infracliniques, en particulier sur le même membre, sont parfois découvertes. La réalisation d’une scintigraphie osseuse n’est pas systématique devant toute suspicion d’algodystrophie.

Elle est d’autant plus utile au stade initial, s’il existe un doute pour le diagnostic, à cause d’un site anatomique inhabituel, lors de discordance entre l’intensité des douleurs et la pauvreté des signes cliniques, après chirurgie, en cas de problèmes médicolégaux et en cours d’évolution si l’on craint une extension à un autre site localement, régionalement ou à distance, si l’on suspecte une fracture secondaire trabéculaire favorisée par l’ostéoporose locorégionale algodystrophique et en cas de problèmes médicolégaux.

2- Radiographies comparatives :

Elles montrent une hypertransparence osseuse locale puis régionale, après un délai d’au moins 3 à 4 semaines, hétéro- ou homogène.

Quand la déminéralisation est homogène, la comparaison avec le côté sain fait comprendre l’importance de l’effacement des travées de l’os trabéculaire, réalisant l’atrophie osseuse de Sudeck.

La déminéralisation hétérogène se traduit par une hypertransparence trabéculaire mouchetée micro- ou macropolygéodique.

La déminéralisation prédominant dans la zone épiphysaire sous-chondrale fréquente, nette, souligne la corticale quand celle-ci est respectée ou fine. Cette déminéralisation peut s’étendre progressivement dans la profondeur de l’épiphyse ou à la lame osseuse souschondrale, rendant alors le contour épiphysaire transitoirement pratiquement invisible.

L’os cortical est possiblement le siège d’une résorption sous-périostée, ou intracorticale superficielle ou endostéale.

Les métaphyses dans la région algodystrophique, chez des enfants, des adolescents ou des adultes jeunes, sont volontiers le siège de bandes claires (extrémité inférieure du tibia ou du péroné, extrémité distale ou proximale des métatarsiens ou carpiens, extrémité inférieure du radius, métaphyse tibiale supérieure ou fémorale inférieure, selon l’aire affectée), six à sept fois plus souvent que chez les adultes.

Ces zones osseuses hypervascularisées déminéralisées se rencontrent dans d’autres pathologies (exemple la leucémie aiguë).

L’interligne articulaire est, en règle générale, conservé.

La présence d’une bande inhomogène de condensation épiphysaire ou métaphysaire évoque une fracture trabéculaire, cause ou complication de l’algodystrophie selon la chronologie.

L’absence de déminéralisation radiologique n’est pas un argument contre une algodystrophie.

Elle est constatée, par exemple, dans 28 % des atteintes algodystrophiques du pied.

L’ostéoporose locorégionale est d’autant plus marquée que la maladie a continué à évoluer.

Des patients ont une déminéralisation homogène localisée puis régionale.

Les sésamoïdes peuvent être englobés dans le processus de déminéralisation, ainsi au genou la fabella, ou au pied le sésamoïde de l’hallux (aspects de déminéralisation homogène, ou polymicrogéodique ou en « cible »).

Le scanner, sur les coupes osseuses et parties molles, visualise remarquablement la déminéralisation locorégionale, son type homogène ou pommelé et l’épaississement de structures para-articulaires (capsules, tendons, ligaments, parties molles) en regard des atteintes osseuses.

3- Imagerie par résonance magnétique (hanche, genou, cheville, pied) :

Elle objective, sur une même aire, l’oedème transitoire des tissus superficiels, périarticulaires, synoviaux, l’épanchement synovial transitoire (hypersignal en images pondérées T2), la plasmostase intramédullaire inconstante, transitoire, aspécifique dans l’aire osseuse affectée, incluant toujours une zone sous-chondrale épiphysaire et, dans sa globalité, sans limites précises (hyposignal en images pondérées T1, hypersignal d’intensité variable T2, rehaussement par le gadolinium), ultérieurement déminéralisée et correspondant à la zone ou à une partie de la zone d’hyperfixation scintigraphique.

Elle permet, assez souvent pour le membre inférieur, de mettre en évidence des fractures trabéculaires (six fois chez 14 patients ayant une atteinte du pied) correspondant à une zone de renforcement de l’hyperfixation scintigraphique.

L’image de perte du signal sous-chondral, arciforme, immédiatement sous-chondrale, peut correspondre à une zone d’oedème intense, à une fracture sous-chondrale ou à la zone d’intense déminéralisation sous-chondrale retrouvée sur les clichés radiologiques (quand elle est fine, allongée, régulière, parallèle à la lame osseuse sous-chondrale et disparaissant après injection de gadolinium).

La séquence IRM, avec annulation du signal graisseux et avec ou sans injection de gadolinium, a un intérêt considérable dans l’algodystrophie.

Elle est toujours positive dans le travail de Lechevalier et al portant sur des algodystrophies au stade I (algodystrophies aiguës ou chaudes), alors que les séquences pondérées T1 et T2 peuvent être prises en défaut.

L’oedème médullaire, dans cette séquence, peut paraître bigarré. En revanche, au stade d’algodystrophie froide d’emblée (ou secondairement), il n’y a pas (ou plus) d’oedème intramédullaire : l’IRM est normale.

Les prises en compte du stade des patients au moment de l’IRM et de la technique d’acquisition des images expliquent les résultats en apparence décevants d’une étude IRM de l’algodystrophie des extrémités chez 25 patients, 17 ayant un diagnostic certain d’algodystrophie à la révision du diagnostic (huit localisations à la main, huit au pied, une au genou, seulement quatre stades I) : 16 faux négatifs, six vrais négatifs, un vrai positif, deux faux positifs : sensibilité 6 %, spécificité 75 %.

La présence d’un oedème algodystrophique des tissus mous périarticulaires n’implique pas la constance d’un oedème médullaire intraosseux.

Dans des formes chroniques séquellaires avec déminéralisation intense, l’IRM met parfois en évidence de petites plages épiphysaires en discret hypersignal T1 et T2, traduisant l’atténuation du signal normalement généré par la présence du réseau trabéculaire.

4- Densitométrie :

Elle quantifie la perte minérale osseuse dans l’aire osseuse algodystrophique ; plus marquée sur l’os trabéculaire que cortical, elle est équivalente chez certains patients, en quelques semaines ou mois, à celle apparaissant, en 10 ans d’évolution, d’une ostéoporose postménopausique.

Les données de la littérature sont toutefois hétérogènes sur son intérêt pour le diagnostic, certains étant contre et d’autres pour.

La densité minérale osseuse (DMO, g/cm2) et le contenu minéral osseux (CMO, g) dans le membre algodystrophique par absorptiométrie biphotonique aux rayons X sont significativement plus bas sur l’aire affectée chez 12 patients ayant une algodystrophie post-traumatique évoluant depuis moins de 60 jours (diminution respectivement de 28,4 et 45,1 %), par comparaison aux valeurs du membre controlatéral et 18 sujets témoins. Une perte de masse osseuse d’au moins 10 % est démontrée par absorptiométrie biphotonique au médiopied.

Chez 44 patients algodystrophiques issus d’une série de 250 patients suivis pour une fracture de Pouteau-Colles, la DMO et le CMO évalués par absorptiométrie aux quatrième et cinquième métacarpiens objectivent, par rapport aux valeurs de 33 sujets n’ayant pas développé d’algodystrophie, une perte osseuse, 7 semaines après la fracture, plus grande dans l’algodystrophie que chez les témoins en os cortical et trabéculaire.

La diminution de la DMO corticale est de plus de 10 %et de l’os trabéculaire de plus de 25 %.

D’autres études montrent aussi cette perte osseuse après fractures de Pouteau-Colles par absorptiométrie monophotonique : 18 % à 1 an au radius distal, 18 % à 1 an à la partie moyenne du radius et du cubitus, 36 % à 2,5 ans au radius distal.

La perte osseuse chez les sujets algodystrophiques persiste à 6 mois et, chez les neuf patients étudiés, à 1 an tandis qu’elle n’est plus présente chez les témoins en 19 et 31 semaines, respectivement aux sites cortical et trabéculaire.

Chez 39 malades (28 hommes, 11 femmes, âge moyen 37 ans) souffrant d’une algodystrophie depuis 8 mois en moyenne, le contenu minéral osseux du membre algodystrophique, par rapport au membre controlatéral, diminue de 8,8 %, la densité minérale osseuse de 9,6 %, la masse musculaire de 6,2 % avec une augmentation de la masse grasse de 6 %.

L’intérêt d’une évaluation par ultrasons de l’os périphérique algodystrophique est en cours d’étude.

5- Documents anatomopathologiques :

Les données histologiques sont rares dans l’algodystrophie.

Des biopsies ont été pratiquées à une époque où le diagnostic posait plus de problèmes, pour exclure une pathologie infectieuse ou tumorale.

Il n’est pas éthique, désormais, de réaliser une biopsie si le diagnostic d’algodystrophie est posé.

Des prélèvements sont toutefois possibles lors d’une intervention orthopédique (par exemple forage biopsique, correction d’un cal vicieux) ou au cours d’une autopsie.

La synoviale algodystrophique prélevée sur des métacarpophalangiennes, interphalangiennes proximales, poignets, hanches ou genoux a une prolifération de vaisseaux de petits calibres (capillaires, artérioles, parfois aspect pseudoangiomateux), un oedème, une prolifération cellulaire modérée de synoviocytes, un discret infiltrat périvasculaire de lymphocytes, une fibrose dans sa profondeur.

Cette prolifération de vaisseaux capillaires dans un tissu conjonctif oedématié est retrouvée dans une biopsie du pli de l’ongle chez un adolescent de 17 ans victime d’un traumatisme fermé sur les troisième et quatrième doigts de la main, siège de manifestations inflammatoires transitoires, suivies par l’apparition d’une cyanose, d’une hyperhidrose et d’une ostéoporose mouchetée régionale.

Le cartilage articulaire, en règle générale préservé (la conservation de la hauteur de l’interligne articulaire est un signe important dans l’algodystrophie), est quelquefois fibreux, érodé ; à la jonction ostéochondrale existent parfois des zones de résorption sous-chondrale où des bourgeons médullaires pénètrent dans la couche profonde du cartilage.

Une ankylose fibreuse fait exceptionnellement place à une ankylose osseuse (médiotarse).

Le muscle est souvent atrophique cliniquement, dans le segment de membre algodystrophique affecté ; en microscopie électronique, on observe une réduction de l’activité des enzymes mitochondriales, une vésiculation des mitochondries, une désintégration de myofibrilles, des dépôts anormaux de lipofuchsine, un gonflement des cellules endothéliales, un épaississement de la membrane basale avec, en spectroscopie à résonance magnétique nucléaire (RMN) au 32P, un défaut du métabolisme des phosphates en haute énergie.

L’os algodystrophique médullaire comporte trois anomalies possibles.

La première est la « plasmostase rosée » de Rutishauser, précoce, transitoire, correspondant à une accumulation d’hématies et à une exsudation plasmatique ; la seconde, des changements vasculaires sous forme de dilatation veineuse et capillaire, d’un épaississement de l’intima et de la média de certains vaisseaux ; et la troisième, une colonisation fibroblastique, plus tardive.

La corticale algodystrophique dans 14 formes anciennes aux genoux est « mitée », « trouée », rendue mince (11/14), irrégulière (13/14) par des lacunes de résorption périostées, endostéales ou intracorticales, avec un contenu fibreux ou fibrovasculaire, et quelques ostéoclastes dans trois cas.

L’os trabéculaire plus largement étudié est le siège possible d’une dégénérescence focale d’ostéocytes, de perte de trabécules laissant des zones algodystrophiques de travées grêles, fines, espacées, pauvrement anastomosées, offrant de grandes lacunes.

Une augmentation de l’activité ostéoblastique est un trait dominant.

Les ostéoclastes sont présents ici et là, à des intervalles irréguliers, parfois face à un os lamellaire « mort » ou un os irrégulier nouvellement formé ; ils paraissent peu nombreux, mais sur des biopsies surtout de hanche ou de genou, et l’idéal serait de pouvoir les quantifier dans des sites algodystrophiques distaux.

La microscopie électronique objective certaines travées normalement calcifiées, côtoyant d’autres, déminéralisées : dans des zones d’os lamellaire, les cristaux d’hydroxyapatite forment des amas de taille variable, irrégulièrement dispersés sur les fibrilles de collagène et, par endroits, la minéralisation a totalement disparu laissant la matrice collagène lamellaire sans cristaux d’hydroxyapatite.

Au stade où le patient est en voie de guérison ou guéri, des travées régénérées et développées, selon les lignes de force du membre, sont microscopiquement épaissies, irrégulières (« os tissé »).

Elles expliquent jointes à la disparition de travées non portantes d’os spongieux cette trame osseuse lâche, grossière, mais structurée selon les lignes de force (ce qui est différent de la maladie de Paget) qui, des années plus tard, traduit encore radiologiquement l’épisode d’algodystrophie.

Les anomalies décrites ici ne préjugent pas définitivement du mécanisme de perte osseuse algodystrophique.

Des questions restent posées : le mécanisme de déminéralisation est-il le même dans les formes avec déminéralisation homogène et dans celles où la déminéralisation focalisée est plus dispersée ?

Quelle est la validité de la loi de Leriche et Policard « l’hyperhémie entraîne une ostéoporose » ?

La déminéralisation retardée de quelques mois est-elle liée à la non-utilisation ?

Quel est le pourcentage de patients algodystrophiques sans déminéralisation ?

Les interactions cellulaires interviennent aussi si le patient a une fragilité osseuse préexistante. Une meilleure reconnaissance du réseau vasculaire intraosseux serait particulièrement intéressante, de même que ses liens avec les sites déminéralisés.

D - Tests dysautonomiques, vasculaires, neurologiques :

La thermographie permet de cartographier objectivement les anomalies thermiques régionales, mais n’est pas spécifique.

La mise en évidence, par la prise de température cutanée, d’une différence d’au moins 1 degré entre le site algodystrophique et le côté sain est fondamentale.

Le test de la sueur offre une quantification de l’hypersudation.

La production de sueur spontanée (resting sweat output) est déterminée de la façon suivante. Une capsule est maintenue sur la peau avec un flux d’azote entrant et sortant à 100 mL/min.

Les flux, entrant et sortant à travers un système d’évaporation de l’eau, permettent la comparaison des conductances de la chaleur.

La différence entre les deux valeurs à 50 °C génère un voltage qui est linéairement fonction du contenu en eau de l’air.

Les mesures se font en continu sur 5 minutes.

La production de sueur provoquée par un réflexe d’axone (sweating elicited by axon reflex) est également étudiée.

La stimulation d’une glande sudoripare par un agent cholinergique (l’acétylcholine) entraîne l’activation d’une glande sudoripare distante par un réflexe d’axone.

Un courant de 2 mA est utilisé pour la pénétration de l’acétylcholine à travers la peau.

Une augmentation de la production de sueur spontanée prédit le diagnostic d’algodystrophie avec une spécificité de 94 %dans un groupe de 396 patients algodystrophiques.

Cette spécificité est toutefois discutée. Les flux microcirculatoires cutanés par laser-doppler sont variables selon les stades de l’algodystrophie.

Chez 42 patients avec algodystrophie de la main, le flux sanguin dermique mesuré par laser-doppler en site distal par rapport au traumatisme est augmenté chez les patients ayant une sensation de chaleur dans la zone algodystrophique (état I), et diminué chez ceux ayant, d’un moment à l’autre, des sensations de froid ou chaud (état II) ou en phase froide (état III).

Quand la main est abaissée, patient au repos, en décubitus dorsal, 40 cm en dessous du manubrium sternal, la réduction attendue du flux sanguin, par un réflexe sympathique périphérique d’axone induisant une constriction artériolaire locale, est plus faible dans les trois états par rapport à celle obtenue chez les sujets contrôlés ; le flux sanguin est même augmenté à l’état I.

Ces éléments sont interprétés en faveur d’une « dénervation ou hypoactivité sympathique » dans l’aire distale par rapport à la zone traumatisée.

En revanche, la même équipe objective une activation sympathique aux trois états sur le membre en amont de la zone traumatisée et peut-être sur le membre controlatéral.

La réponse réflexe sympathique s’exprimerait ainsi, selon ces auteurs, sur le membre algodystrophique, mais en amont du lieu du traumatisme initial.

Le flux sanguin dermique ne doit pas être considéré obligatoirement comme le reflet de celui, par exemple, du tissu osseux.

Au stade I algodystrophique, il semble se produire, en intraosseux, un recrutement d’une partie des capillaires intercytaires en réserve (ils sont aplatis et non fonctionnels dans un os « normal » par activité du système sympathique, par l’intermédiaire de récepteurs alpha-adrénergiques).

La perturbation du réflexe veinoartériolaire aux membres supérieurs et inférieurs nécessite des évaluations.

Explorations neurologiques :

Beaucoup d’explorations neurologiques portant sur l’atteinte des nerfs de faible calibre et des terminaisons nerveuses impliqués dans l’algodystrophie sont du domaine de la recherche : évaluation de l’augmentation des conductions nerveuses orthodromiques des fibres A et C, évaluation des salves constantes d’activité, en réponse au toucher ou à la pression légère sur les nouvelles zones terminales nerveuses, degré de sensibilité aux substances libérées par les nerfs de la zone affectée, sensibilité à la pression et aux amines, en particulier sympathiques, des zones de régénérescence nerveuse.

Des progrès voient le jour.

Le peptide vasomoteur intestinal a été identifié sur les fibres nerveuses sympathiques innervant le périoste et l’os.

Il a la capacité de stimuler la résorption osseuse.

Les taux plasmatiques de norépinéphrine (noradrénaline) dans le sang veineux du membre algodystrophique, en aval du traumatisme, sont plus bas que ceux des sujets sans algodystrophie avec, élément assez intéressant, une élévation au membre controlatéral. Le métabolite 3-4-dihydroxyphényléthylèneglycol de la norépinéphrine est également plus bas côté algodystrophique distal.

La diminution du taux de norépinéphrine est d’autant plus forte que l’allodynie et l’hypersudation sont marquées.

L’allodynie est plus importante si le taux de norépinéphrine augmente dans la peau.

La dose effective de norépinéphrine, pour provoquer une vasoconstriction veineuse de 50 %, est plus faible pour l’algodystrophie, côté algodystrophique et côté opposé par rapport à des sujets normaux.

E - Anomalies au membre controlatéral :

Kozin et al ont insisté sur la fréquence d’anomalies radiologiques, scintigraphiques, sur le côté controlatéral chez des patients algodystrophiques.

Ils attribuent les anomalies scintigraphiques retrouvées dans 22 % des cas avec le 99mTc-MBP à une augmentation du pool vasculaire sur le membre controlatéral.

Des études plus récentes sur la microcirculation dermique montrent la possibilité d’une augmentation du flux sanguin cutané à l’extrémité du membre controlatéral non affecté et indiquent qu’un composant médullaire intervient dans les anomalies microcirculatoires initiales de l’algodystrophie, probablement par un mécanisme neurologique vasodilatateur antidromique à partir d’une excitation post-traumatique provenant du côté affecté cliniquement.

Chez 14 patients, nous avons retrouvé des troubles de la microcirculation dermique de façon constante, dans des cas d’algodystrophie sur des segments de membres distaux, du côté pathologique, mais aussi sur le membre controlatéral avec soit un hypodébit, soit, plus rarement, un hyperdébit.

Les tests de provocation thermique montrent aussi des anomalies au membre controlatéral.

Au froid, la main non affectée, plongée 1 minute dans de l’eau à 15 °C, a un début de réchauffement anormalement long chez le sujet algodystrophique.

Rosen et al, chez des patients ayant une algodystrophie ancienne (durée moyenne 37 mois d’évolution), constatent, lors du test au froid sur le membre controlatéral : une diminution moyenne du flux sanguin dermique de 37,5 % chez des témoins (22-60 %) contre seulement 0 à 13%chez les patients algodystrophiques, patient au repos, en décubitus dorsal, main à hauteur du manubrium sternal ; une moindre diminution de la perfusion dermique, main en dessous du niveau du coeur : 7 % chez les sujets algodystrophiques versus 42 % chez les contrôles.

D’autres constatent aussi des anomalies du flux circulatoire dermique dans le membre non affecté, proches de celles du membre algodystrophique par rapport à des sujets témoins.

Des anomalies du flux dermique lors du test à la chaleur (stimulation thermique locale à 43-44 °C simultanément sur le membre algodystrophique et celui sain pendant 20 minutes) sont retrouvées aussi au membre controlatéral.

S’agit-il d’un phénomène acquis lors de l’installation de l’algodystrophie ou d’un signe de la « labilité neurovégétative» avancée dans l’algodystrophie ?

Les anomalies au membre controlatéral restent le plus souvent infracliniques, sauf dans certaines observations.

Formes cliniques :

A - Formes étiologiques :

L’algodystrophie chez la femme enceinte ou en post-partum touche préférentiellement, mais non exclusivement, la hanche et a des liens avec l’ostéoporose de la grossesse.

Des fractures d’apparition spontanée aux membres inférieurs apparaissant au cours de maladies avec fragilité osseuse (maladie de Lobstein, ostéomalacies diverses, diabète phosphoré, hyperparathyroïdie, anorexie mentale) ont leur symptomatologie propre et se compliquent parfois d’une algodystrophie.

Les syndromes de Fanconi de l’adulte d’âge moyen (50 ans), d’origine acquise (toxique, médicamenteuse, dysglobulinémie, affection maligne, amylose, syndrome sec ou diverses affections rénales), se compliquent indirectement d’algodystrophies par l’intermédiaire de fractures trabéculaires des membres inférieurs.

Le diabète phosphoré suspecté devant l’hypophosphorémie (< 0,9 mmol/L) est confirmé par un taux de réabsorption du phosphore inférieur à 80 %et un taux de réabsorption maximal du phosphore (TmPO4/GFR) inférieur à 0,8.

Laroche et al retrouvent, chez 37 malades algodystrophiques, quatre cas de diabète phosphoré chez les algodystrophiques versus un seul dans le groupe contrôle.

Une algodystrophie après chirurgie de revascularisation peut être liée à une abolition transitoire du réflexe veinoartériolaire.

Une algodystrophie après une intervention chirurgicale fait discuter le rôle de la pathologie initiale justifiant la chirurgie et le traumatisme chirurgical.

Au cours de pathologies articulaires inflammatoires ou infectieuses, le diagnostic d’algodystrophie est rare, possible, mais particulièrement difficile.

Le diabète paraît plus fréquent dans une grande population algodystrophique par rapport à une population témoin, mais l’algodystrophie doit être dissociée de la cheiroarthropathie diabétique.

Les troubles lipidiques ne paraissent pas retrouvés dans l’algodystrophie.

Le nombre de syndromes épaule-main, surtout gauche, survenant 2 à 8 semaines après un infarctus myocardique, a chuté par rapport à l’incidence de 10 à 20 %selon Froment en 1956, sous l’effet des traitements efficaces vasculaires et/ou du meilleur contrôle de la douleur.

Douze à 21 % des patients hémiplégiques développent une algodystrophie de l’épaule, de la main, parfois du coude, 2 à 4 mois après l’installation de l’hémiplégie, différente de la contracture musculaire permanente neurologique. Deux à 5 % des patients avec une lésion sur un nerf périphérique développent une algodystrophie.

Le phénobarbital (rhumatisme gardénalique des membres) peut occasionner des troubles algodystrophiques volontiers bilatéraux, pas toujours symétriques, davantage aux membres supérieurs.

La prescription de ciclosporine chez des greffés rénaux ou cardiaques peut entraîner, quelques mois après la greffe, un syndrome douloureux osseux, articulaire, musculaire aux deux membres inférieurs de façon symétrique, avec des troubles vasomoteurs dans les zones affectées, une ostéoporose localisée, une hyperfixation scintigraphique se prolongeant après disparition des douleurs.

La nature de ce syndrome de description française (Lucas et al, Bouteiller et al) est discutée.

L’impact iatrogène intraosseux de la ciclosporine se produit dans les conditions bien particulières des modifications brutales de l’état ostéodystrophique précédant la greffe (il n’y a pas de cas décrits après prescription de ciclosporine dans la polyarthrite rhumatoïde). Les anomalies épiphysaires IRM initiales transitoires évoquent des fractures trabéculaires.

La guérison survient en quelques mois, parfois presque une année.

Plusieurs facteurs peuvent être intriqués.

Bien que certains patients paraissent indiscutablement avoir une personnalité fragile, une labilité neurovégétative, les études portant sur l’algodystrophie postfracturaire ne retrouvent pas, en règle générale, de détresse psychologique avant la survenue de l’algodystrophie post-traumatique.

L’absence de cause retrouvée dans certaines séries (jusque dans 30 % des cas) pose la question même de la définition de l’algodystrophie, qui inclut ou non la nécessité d’un facteur déclenchant.

Chez 829 patients (487 atteintes des membres supérieurs, 342 des membres inférieurs), une cause traumatique est retrouvée chez 545 patients (65 %), une intervention chirurgicale chez 155 (19 %) ; les autres causes sont un processus inflammatoire (2 %), un accident vasculaire cérébral, des injections intraveineuses... (4 %).

Dans cette série, apparemment aucun facteur n’est présent chez 9,6 % des cas, alors qu’un facteur initiant faisait partie des critères d’inclusion.

B - Formes symptomatiques particulières :

1- Algodystrophie froide d’emblée :

C’est la forme la plus fréquente chez l’enfant, l’adolescent.

Elle est possible aussi chez l’adulte, surtout jeune.

Une prédominance féminine est indiscutable.

Sa présentation clinique prend une allure d’ischémie d’un membre, surtout au membre inférieur.

Il n’y a pas, dans cette forme, d’hyperperméabilité localisée.

Dans le segment de membre atteint, siège d’une douleur intense, existent une hypothermie, une érythrocyanose, une hyperhidrose.

Les patients sont parfois adressés pour la suspicion d’une vascularite ou d’une ischémie artérielle aiguë.

La scintigraphie osseuse objective une hypofixation aux temps précoces et tardifs (à différencier de la non-utilisation du membre).

Les images IRM restent normales : il n’y a pas d’oedème intramédullaire ou des parties molles.

La déminéralisation radiologique est retardée, parfois de plusieurs mois (rôle de la nonutilisation), ou absente jusque dans plus de 60 %des cas dans la série majeure d’atteinte algodystrophique du pied.

L’artériographie exceptionnellement pratiquée montre, dans un cas, un aspect grêle distal de l’arbre vasculaire du membre inférieur.

Tout se passe comme s’il y avait une hypoperfusion régionale globale dans les tissus profonds.

Cette forme clinique est si différente de l’algodystrophie précédente à forme chaude que certains l’isolent du concept d’algodystrophie et utilisent, par exemple, le terme de pseudodystrophie.

2- Autres formes symptomatiques :

Doury a décrit la claudication douloureuse intermittente algodystrophique, retrouvée chez 4 % des patients pour l’atteinte du pied.

La douleur est un signe obligatoire pour certains dans l’algodystrophie, d’autres admettent l’absence de douleur jusque dans 5 % des cas d’algodystrophie.

Dans des observations, il y a manifestement une prédominance des signes liés à l’hyperperméabilité locale, alors que dans d’autres la douleur est plus à composante neurologique comme l’analyse une équipe japonaise. Quelquefois, une absence de sensibilité au toucher contraste avec la présence d’une douleur sévère dans la même zone algodystrophique (« anaesthesia dolorosa »).

Certains patients se plaignent de contracture musculaire, après essai d’efforts, de tremblements de l’extrémité affectée, de petits mouvements cloniques rythmiques des doigts, de signes d’incoordination musculaire.

Un tremblement, une incoordination musculaire, des spasmes musculaires sévères ont été retrouvés respectivement dans 49, 54 et 25 %des 829 patients deVeldman et al.

Des rétractions plantaires ou palmaires peuvent survenir de façon rapide (symptômes proches respectivement de la maladie de Ledderhose et de la maladie de Dupuytren).

La peau est, dans quelques cas, le siège d’ulcérations ou d’une éruption bulleuse.

3- Formes selon la localisation :

* Formes focales des membres :

Lequesne et al ont décrit des patients ayant une algodystrophie touchant un ou deux rayons de la main ou du pied (forme radiale d’algodystrophie) et d’autres patients ayant une atteinte osseuse douloureuse portant sur une partie d’un condyle ou de la tête fémorale (forme zonale d’algodystrophie).

Chez ces patients, une déminéralisation devient nette au deuxième mois seulement, s’étend d’emblée sur une assez longue plage osseuse sous-chondrale avec, à la scintigraphie osseuse, une hyperfixation massive localisée ou panrégionale et, parfois, d’autres sites infraradiologiques.

L’ostéoporose zonale ne reste partielle et trompeuse que durant les 2 ou 3 premiers mois ; elle devient ensuite panrégionale.

Un certain nombre de ces patients nous paraissent développer une fracture trabéculaire ou une ostéonécrose compliquée secondairement d’une algodystrophie.

Doury et al ont décrit de leur côté, vers la même période, la survenue de zone déminéralisée très localisée (une parcelle osseuse) proche de l’articulation d’un membre inférieur avec douleur vive, hyperfixation homogène intense scintigraphique, régressant sans phase d’accentuation locorégionale de la déminéralisation dont la nature reste à préciser.

* Formes en dehors des membres :

Le concept d’algodystrophie est envisagé pour des localisations au rachis, au gril costal, au sternum.

Elles font discuter des pathologies plus fréquentes, en particulier des fractures trabéculaires, et peuvent s’intégrer dans une pathologie osseuse sous-jacente.

Certains auteurs vont au-delà et décrivent des localisations algodystrophiques à des endroits divers de l’organisme.

Ainsi la « dystrophie sympathique de la tête » ou de la face. Un patient après fracture du poignet et de l’arcade zygomatique dans un accident de voiture développa, dans les deux zones traumatisées, un syndrome douloureux.

La douleur, dans la face et au crâne, fut accompagnée de changements vasomoteurs augmentant après exercice et par une hyperesthésie, une hyperpathie, une parésie, une hyperhidrose.

En l’absence d’autres causes reconnues, le diagnostic de dystrophie sympathique de la tête fut retenu après 1 an d’évolution (celui au poignet après 3 semaines d’évolution).

Cooper retient l’hyperpathie, l’allodynie, la douleur à type de brûlure, avec des signes sudoromoteurs, vasomoteurs et des changements trophiques après chirurgie maxillofaciale de cancer, blessure par balles, blessure au crâne ou procédures dentaires. Des cas isolés sont rapportés dans d’autres localisations.

Une femme de 27 ans développa une douleur régionale, avec gonflement, hypothermie clinique et thermographique, pendant plus de 1 année, dans la région mammaire, lieu d’une chirurgie esthétique.

Des localisations périnéales sont citées, en dehors même de signes vésicosphinctériens signalés par certains au cours d’algodystrophie.

Diagnostics différentiels :

A - Diagnostics à versants neurologiques :

La causalgie deWeir-Mitchell, ou syndrome douloureux régional complexe de type II, survient après une lésion identifiable d’un tronc nerveux riche en fibres sympathiques (nerf médian, nerf sciatique, plexus brachial).

La douleur sévère à type de brûlure, avec allodynie, hyperpathie, l’oedème et les autres troubles de la microcirculation, l’hypersudation, les conséquences trophiques restent cantonnés au métamère du nerf traumatisé ou bien s’étendent régionalement.

Les soldats blessés examinés par Weir-Mitchell étaient obligés de porter une bouteille d’eau et une éponge pour humidifier avec du froid leur segment de membre blessé par balle dans l’espoir de calmer la brûlure ressentie.

L’ABC syndrome d’Ochoa (angry backfiring C nociceptor syndrome) se traduit, chez des patients porteurs de lésions sciatiques importantes, d’une neuropathie diabétique ou d’une autre maladie neurologique, par une douleur régionale volontiers à type de brûlure, induite par des stimulations mécaniques et thermiques modérées sur la peau (hyperalgésie polymodale, allodynie).

La diminution de la température cutanée s’accompagne, chez la plupart des patients, d’une diminution de la douleur spontanée et mécanique provoquée, et la chaleur aggrave les douleurs (moins souvent l’inverse ou les deux).

Un stimulus influence le niveau de perception des autres stimulations.

Une vasodilatation survient volontiers après application de chaleur sur la zone douloureuse.

Les symptômes dépendant de l’augmentation de la température s’aggravent lors de blocs sympathiques.

Selon Ochoa, il existerait une sensibilisation de nocicepteurs polymodaux.

B - Fractures trabéculaires :

Leur symptomatologie douloureuse, le gonflement locorégional, l’absence initiale de signe radiologique rendent leur diagnostic difficile avec une algodystrophie débutante.

Elles se rencontrent au cours des insuffisances osseuses et surviennent alors parfois de façon spontanée, ou bien après des contraintes anormales et les circonstances de survenue sont alors évocatrices.

La scintigraphie osseuse objective toujours une hyperfixation présente comme dans l’algodystrophie aux trois tremps.

Elle a un rôle majeur dans le diagnostic topographique des fractures trabéculaires.

L’IRM focalisée met en évidence les stries des zones de fractures trabéculaires au sein de l’oedème plus ou moins hémorragique médullaire.

Ces stries sont en hyposignal en pondération T2 et après injection intraveineuse de gadolinium.

Elles sont également en hyposignal T1, mais parfois masquées totalement ou partiellement alors par l’image également en hyposignal T1 de l’oedème de voisinage.

Ces stries parcelles osseuses linéaires épiphysaires sont différentes du liseré de démarcation d’une ostéonécrose aseptique qui, anatomiquement, isole complètement un secteur épiphysaire.

Les sites de fractures trabéculaires sont nombreux aux membres inférieurs : calcanéum, astragale, épiphyse tibiale inférieure, cuboïde, scaphoïde, cunéiformes, métatarses (diaphyse, épiphyse), épiphyses phalangiennes, plateau tibial interne, plateau tibial externe, condyle interne, condyle externe, grand trochanter, col du fémur, épiphyse fémorale supérieure ; au bassin : région supra-acétabulaire, sacrum partie droite ou gauche, ou global, aile iliaque.

Aux membres supérieurs, une fracture trabéculaire isolée est exceptionnelle.

Les fractures trabéculaires des membres inférieurs sont des équivalents périphériques du tassement vertébral sans rupture corticale. Les conditions mécaniques font que les ruptures corticales sont, en règle générale, absentes dans les fractures trabéculaires des membres inférieurs, sauf quand se surajoute un traumatisme ou une activité inadaptée.

À l’inverse, les conditions mécaniques incontrôlables s’exerçant sur les vertèbres liées au poids du patient, au tonus musculaire, à l’espace intersomatique, font qu’il existe souvent, dans la fracture vertébrale trabéculaire, un tassement avec rupture de la corticale des bords supérieur ou inférieur et/ou antérieur, tellement fréquent qu’il a donné son nom à cette forme de fracture.

De même qu’il existe des patients ayant un seul tassement vertébral, ou plusieurs tassements vertébraux en quelques mois ou années, il est possible d’avoir, aux membres inférieurs, un seul épisode de fracture trabéculaire ou plusieurs épisodes en quelques mois ou années (« polyfracture trabéculaire périphérique »).

Une fracture déclenche localement un foyer de résorption osseuse (les travées fracturées sont éliminées totalement ou en partie), suivie d’une phase de réparation.

La phase de résorption se traduit par une déminéralisation localisée au bout de quelques semaines, la phase de régénération par une condensation trabéculaire en « serpentin » ou en bandes assez épaisses, à renflement visible radiologiquement sur le site de la fracture trabéculaire, 3 à 6 semaines après la survenue de la fracture trabéculaire.

Cette dernière image correspond au cal trabéculaire témoin de l’évolution favorable de la fracture.

Liens entre fractures trabéculaires et algodystrophie :

Les fractures trabéculaires des membres se compliquent spontanément souvent d’une algodystrophie, comme toute fracture, surtout si le diagnostic de fracture trabéculaire (et donc la mise au repos précoce) n’a pas été effectué.

L’os, nous l’avons vu, est ainsi souvent responsable d’algodystrophie (« os coupable »), une lésion à son niveau douloureuse provoquant l’algodystrophie.

Mais il peut subir aussi les conséquences trophiques de l’algodystrophie (« os victime »).

L’algodystrophie, de par sa déminéralisation locorégionale nette, peut se compliquer d’une fracture plus souvent trabéculaire que corticale et trabéculaire, après un traumatisme important ou minime, ou de façon spontanée.

La limitation d’activité du patient liée à la douleur en charge diminue mais n’annule pas ce risque.

Lechevallier et al rapportent 16 fractures des épiphyses métatarsiennes chez 11 patients induisant une algodystrophie (deux fois), s’y associant (deux fois) ou la simulant : douleurs aiguës localisées, arthropathie métatarsophalangienne d’allure inflammatoire, oedème diffus de l’avantpied, évolution favorable après décharge d’appui de 1 mois.

La prédominance des fractures trabéculaires vient de la sévérité plus grande de la diminution de la masse osseuse dans ce site par rapport à l’os cortical (respectivement 25-35 % ou plus, versus 10 %).

Ces données posent la question de l’intérêt potentiel de la surveillance du contenu minéral osseux chez certains patients algodystrophiques puisqu’il conditionne, au moins en partie, le risque de fracture.

C - Ostéoporose régionale transitoire, migratrice, syndrome d’oedème médullaire transitoire :

L’ostéoporose régionale transitoire est au coeur de discussions souvent passionnées depuis une trentaine d’années.

Elle pose la question de son existence, de ses liens avec l’algodystrophie de survenue spontanée, l’ostéonécrose aseptique à son stade précoce, les fractures trabéculaires, l’ostéoporose de la grossesse.

Dans l’ostéoporose régionale transitoire, les patients plus souvent des hommes que des femmes, jeunes ou d’âge moyen, développent de façon rapide et le plus souvent sans notion de traumatisme antérieur, ou bien après une chute modérée ou un mouvement brusque d’amplitude maximale, un syndrome douloureux dans une aire osseuse (ou plusieurs) aux membres inférieurs (exceptionnellement aux membres supérieurs).

Les aires préférentielles sont situées, par ordre décroissant, à la hanche (ostéoporose transitoire de la hanche), au genou, à la cheville et au pied. Le site affecté est une épiphyse, ou une partie ou une parcelle d’épiphyse, parfois une métaphyse ou une partie de diaphyse, en particulier celle du fémur ou du tibia.

La douleur est accentuée avec l’utilisation de l’articulation, à la limite des mouvements possibles, à la mise en charge.

La boiterie marquée oblige le patient, en quelques jours ou semaines, à esquiver presque totalement l’appui sur le membre atteint et, pour le mettre en décharge, il s’appuie de toutes ses forces sur une ou deux cannes.

Une amyotrophie régionale et précoce est fréquente.

La douleur est rare ou modérée, en décubitus.

Elle survient volontiers de façon spontanée ou après un traumatisme minime, s’aggrave en quelques semaines et devient maximale au deuxième et au troisième mois pour s’atténuer et disparaître ensuite, mais souvent en plusieurs mois.

L’hyperfixation scintigraphique homogène ne manque jamais au stade initial et est précoce.

Un épanchement synovial est retrouvé cliniquement ou sur une articulation profonde en échographie ; ainsi à la hanche.

Une ostéoporose radiologique homogène est visible au bout de quelques semaines.

La vitesse de sédimentation est normale ou subnormale.

Le pronostic favorable est fonction de la survenue d’autres épisodes, la récurrence étant fréquente sur la même épiphyse controlatérale ou sur des sites autres du même membre ou du membre controlatéral : 41 %des patients dans une revue ont au moins un autre épisode.

Une extension locale sur le même os ou une aire proche est possible (récidive au même site : 8 %des cas).

Souvent alors la douleur n’est pas cliniquement strictement au même endroit.

Des cartographies scintigraphiques répétées montrent les localisations successives dans les différentes aires au pied et à la cheville (28 os ou osselets, sésamoïdes non inclus) mais aussi au genou (condyles et plateaux tibiaux internes et externes, rotule).

Le scanner et l’IRM, dans des observations privilégiées, ont permis de visualiser la migration locale.

La progression de la déminéralisation de type homogène s’est faite sur trois scanners successifs à la hanche à 1 mois d’intervalle d’abord aux deux tiers postérieurs de la tête fémorale, puis à l’ensemble de l’épiphyse fémorale supérieure.

Hauzeur et al ont mis en évidence un signal anormal IRM, en premier dans l’aire antérieure, puis dans la zone postérieure, tandis que le signal redevenait normal dans l’aire antérieure atteinte.

Cette même migration locale a été prouvée par scanners ou IRM répétés dans quelques cas au genou.

Plenk et al, dans leur série de 32 biopsies osseuses de hanche au cours du syndrome d’oedème médullaire transitoire de la hanche (ostéonécrose aseptique exclue) (28 hommes, trois femmes, âge 25-63 ans), insistent sur la plasmostase intramédullaire, la déminéralisation acellulaire, la nondiminution du volume trabéculaire osseux, l’augmentation du volume de l’os ostéoïde, avec activité ostéoblastique importante et formation d’un os nouveau dans des aires oedématiées.

Les ostéoclastes présents ici et là, à intervalles irréguliers, parfois face à un os lamellaire « mort » ou un os irrégulier nouvellement formé, paraissent peu nombreux.

Outre les problèmes nosologiques avec l’algodystrophie, le diagnostic différentiel, surtout au premier épisode, est parfois difficile avec une lésion tumorale bénigne ou maligne, une arthrite en particulier infectieuse (tuberculose), une ostéomyélite, une ostéonécrose aseptique, une fracture trabéculaire isolée.

L’importance et la durée de la déminéralisation locale avec un aspect homogène sont indiscutables, et inhabituelles dans une fracture non compliquée.

L’hyperhémie régionale constatée en scintigraphie osseuse, les signes vasomoteurs qui peuvent apparaître secondairement, la déminéralisation secondairement plus régionale et préférentiellement mouchetée, parfois un enraidissement localisé pouvant aller jusqu’à une rétraction capsulaire, sont autant d’arguments laissant penser que l’ostéoporose régionale transitoire et l’algodystrophie sont proches car la lésion initiale osseuse douloureuse se complique, comme dans d’autres pathologies osseuses douloureuses, d’une dystrophie réactionnelle.

La différenciation ostéoporose régionale transitoire et ostéonécrose à un stade précoce (type I et II de Ficat) est difficile et certains pensent qu’il s’agit de la même maladie.

Les troubles circulatoires ischémiques avancés n’entraînent pas une ischémie osseuse d’amplitude identique à celle de l’ostéonécrose aseptique, où l’ischémie est définitive.

Les travaux de Rutishauser ont montré qu’une ischémie chronique modérée ostéomédullaire entraîne les mêmes signes histologiques que ceux décrits plus hauts.

Des troubles lipidiques sanguins sont retrouvés dans des cas d’ostéoporose régionale transitoire migratrice et doivent y être recherchés.

L’IRM initiale apporte des indications diagnostiques et évolutives.

Une plage tissulaire souschondrale en hyposignal T2 assez profonde ou étendue, ou encore (ce qui signifie le même signe) non rehaussée (c’est-à-dire non vascularisée) après injection intraveineuse de gadolinium, est en faveur d’une ostéonécrose aseptique épiphysaire irréversible.

Un travail élégant le démontre ainsi au genou dans les atteintes « oedémateuses » osseuses du condyle interne : l’évolution vers une ostéonécrose aseptique ou une forme réversible est fonction de la présence d’une aire sous-chondrale en hyposignal T2 de plus de 4 mm d’épaisseur ou d’une longueur de plus de 14 mm, alors que la zone d’oedème médullaire est comparable.

Chez trois patients avec une ostéoporose transitoire de la hanche, la perte en DMO sur la hanche affectée est similaire, avec une perte moyenne aussi élevée que 36 % dans le triangle de Ward (aire non affectée par le poids du corps).

Le retour à une même densité minérale osseuse (DMO) a demandé 25 à 31 mois dans une atteinte de la hanche, malgré la guérison clinique plus rapide. De nombreux cas sont rapportés chez les femmes enceintes ou en postpartum.

La première grossesse, chez une patiente ayant une ostéoporose jusque-là inconnue, s’accompagne d’un risque de fracture de corps vertébraux, du sacrum ou d’os périphérique (hanche) avec une présentation clinique semblable à celle évoquée ici. Dans un cas exceptionnel, les DMO, évaluées juste avant la conception et après l’accouchement chez une patiente ayant développé une atteinte de la hanche, se sont révélées basses à la hanche et aux vertèbres avant la grossesse, avec une nette aggravation pendant le temps de la grossesse et les 4 semaines suivantes (13 %au col fémoral, 14 % au grand trochanter, et 3 % au rachis).

La question des liens avec des fractures trabéculaires est rendue encore plus difficile par la possibilité de fractures secondaires sur os déminéralisé.

Un homme de 62 ans développa une ostéoporose régionale migratrice avec huit épisodes à un ou deux sites, toujours aux membres inférieurs, sur une période de 8 ans, avec deux épisodes de fractures pendant la sixième et la septième année d’évolution.

Il est décédé d’une fracture du col du fémur quelques années plus tard.

Moran rapporte un cas d’ostéoporose transitoire de la hanche compliqué d’une fracture corticale pendant la réalisation d’une biopsie chirurgicale.

La différenciation ostéoporose régionale transitoire/algodystrophie a des conséquences thérapeutiques.

Une procédure chirurgicale peut aggraver une algodystrophie, mais ce n’est pas le cas dans l’ostéoporose régionale transitoire, que ce soit pour des interventions orthopédiques après fractures secondaires ou bien quand on réalise un forage biopsique pour lutter contre l’hyperpression localisée intraosseuse épiphysaire fémorale, supérieure ou inférieure.

Dans cette situation, les patients ne s’aggravent pas et, au contraire, paraissent rapidement soulagés après le forage biopsique.

Les corticoïdes sont en revanche inefficaces.

D - Raideurs d’origine capsulaire :

Une algodystrophie d’une région d’un membre peut se compliquer, nous l’avons vu, d’un enraidissement articulaire, quelle que soit la localisation, par différents mécanismes.

Certains patients, surtout des femmes en période périménopausique, parfois après un traumatisme minime, développent une atteinte préférentielle de la capsule articulaire réalisant une rétraction capsulaire ou capsulite rétractile primitive.

La localisation la plus fréquente est l’épaule, d’autres sont possibles (par exemple la hanche).

À l’épaule, la rétraction capsulaire glénohumérale entraîne une limitation articulaire nette ; la rotation externe y est rarement supérieure à 30° ; la contenance articulaire est diminuée, ce que confirme l’éventuelle arthrographie glénohumérale.

La bourse sous-acromiale peut être aussi le siège d’une rétraction prouvée par bursographie sous-acromiodeltoïdienne (perte de l’aspect dit en « béret basque »).

L’IRM (en général non indiquée) peut objectiver l’épaississement et la prise de contraste capsulaire.

La phase douloureuse de 3 à 6 mois est suivie de la phase de raideur qui, spontanément, dure 18 à 36 mois, avec un risque de séquelle sous forme d’une raideur modérée ou de douleurs plutôt mécaniques dans un quart des cas.

Le diabétique peut développer une capsulite rétractile, souvent bilatérale, rapprochée de la chéiroarthropathie diabétique.

Elle est de traitement souvent difficile mais peut guérir sans séquelles.

E - Devant une arthropathie :

Une algodystrophie de la main en phase oedémateuse fait discuter une arthrite, une ténosynovite, une cellulite (existence d’un syndrome inflammatoire) et, en phase scléreuse, une cheiroarthropathie diabétique (diabète ancien et connu), une sclérodermie ou une fasciite palmaire avec arthrite (cancer de l’ovaire, autres cancers).

L’atteinte est, dans les trois cas, en règle bilatérale avec signe de « la prière ».

Une algodystrophie de la cheville ou du genou, ou localisée au pied avec aspect pseudo-inflammatoire, fait discuter une arthrite septique ou aseptique (rhumatisme inflammatoire, arthrite microcristalline parfois) ; quand une atteinte ténosynoviale périmalléolaire est au premier plan, peut même se discuter un phlegmon des gaines. Une chondromatose synoviale ou une synovite pigmentée villonodulaire peut entraîner une ostéoporose locale.

Une impotence fonctionnelle douloureuse, depuis quelques jours ou semaines, avec boiterie et radiographies normales au pied, à la cheville, au genou ou à la hanche chez un sujet avec un état général conservé, sans fièvre, fait discuter outre une algodystrophie, une fracture de stress ou par insuffisance osseuse d’une zone portante épiphysaire ou métaphysaire, ou diaphysaire (qui peut se compliquer, nous l’avons vu, d’une algodystrophie) (signes focaux d’oedème/d’hémorragie péricorticaux échographiques précoces en parties molles, hyperfixation scintigraphique précoce, signes IRM), une ostéonécrose aseptique (circonstances évocatrices, hypofixation scintigraphique partielle épiphysaire entourée d’une hyperfixation, bande étroite arciforme IRM en hyposignal T1 réalisant l’interface entre la zone nécrotique qu’elle circonscrit et la zone saine), une enthésite (spondylarthropathie connue ou non, hyperfixation scintigraphique localisée, signes échographiques, signes IRM sur l’enthèse, avec oedème intramédullaire osseux en regard de l’enthèse, syndrome inflammatoire biologique), une tendinobursite.

La présence sur les sites superficiels de signes d’instabilité vasomotrice, fréquents mais inconstants, oriente vers une algodystrophie.

Intérêt du cliché radiologique standard 4 à 8 semaines après le début clinique : déminéralisation dans l’algodystrophie, méplat du contour de l’épiphyse si ostéonécrose ou fracture sous-chondrale, signe de « la coquille d’oeuf » si ostéonécrose, bande de condensation si fracture trabéculaire correspondant au cal osseux.

F - Forme à expression douloureuse préférentielle :

Dans les formes à expression douloureuse préférentielle (sans signes vasomoteurs superficiels), la mise en évidence à la scintigraphie osseuse d’une hyperfixation, ou plus rarement d’une hypofixation, va à l’encontre d’un pithiatisme, d’une hystérie ou d’une simulation. Eulry et al retrouvent, dans la localisation du pied, un patient sur 10 ayant un pied douloureux avec hyperesthésie sans autres anomalies cliniques, renforçant ainsi la réalité défendue par Homans, d’observations avec symptomatologie douloureuse ne semblant pas avoir une origine fondée, mais qui lui paraissait certaine et compréhensible à partir des cas plus sévères (d’où le terme de causalgie mineure).

Un certain nombre de patientes ont toutefois une hystérie posttraumatique de Charcot avec persistance d’un segment de membre traumatisé douloureux ou inerte, ou comme ne faisant plus partie d’elle-même (pour une atteinte du pied, la patiente en parle avec le terme « il » : « il » me fait mal, « il » ne peut pas me porter...), alors qu’aucune lésion ostéoarticulaire ou nerveuse claire ne peut être incriminée.

G - Pièges selon l’imagerie :

L’hyperfixation scintigraphique régionale d’une région d’un membre aux trois temps n’est pas spécifique de l’algodystrophie à forme chaude, mais sa confrontation avec les données cliniques et paracliniques permet en général de ne pas la confondre avec un ostéome ostéoïde, une maladie de Paget, une ostéonécrose aseptique.

La différenciation hyperfixation algodystrophique focalisée et hyperfixation d’une fracture trabéculaire isolée est impossible, sauf si une hyperhémie régionale (souvent moins marquée) entoure la zone d’hyperfixation intense.

L’hypofixation scintigraphique pourrait correspondre dans certains cas à une non-utilisation du membre (« pied de béquillage »).

L’oedème intramédullaire osseux visible en IRM accompagne d’autres conditions : toujours les fractures trabéculaires récentes, souvent les enthésites évolutives des spondylarthropathies et assez souvent des cas d’ostéonécrose aseptique dans la zone qui deviendra ostéonécrotique, ou plus souvent en dessous de la zone nécrotique visible en IRM ou en radiologie standard.

Il se rencontre aussi en périphérie de l’ostéome ostéoïde, au cours de néoplasme infiltrant ou d’infections osseuses.

Un oedème intramédullaire parcellaire (sur une parcelle d’os) ou partiel (sur un condyle, un plateau tibial, une zone épiphysaire, ou métaphysaire ou diaphysaire, ou encore un osselet du pied ou de la main) fait discuter selon le contexte une fracture occulte trabéculaire, une ostéonécrose ischémique localisée, ou encore un ostéome ostéoïde, une ostéite.

La densitométrie quantifie la perte osseuse, mais n’a pas de valeur diagnostique pour l’oedème intramédullaire.

H - Algodystrophies factices, compensation :

Le gain est « externe », exemple compensation financière, syndrome du revenu paradoxal, simulation, ou « interne » syndrome de Munchausen, névrose de conversion.

Toutefois, certains patients ne guérissent jamais de leur algodystrophie.

L’hyperperméabilité est transitoire, mais la fibrose peut être définitive et, quand elle colonise régionalement différentes structures anatomiques (peau, tissu sous-cutané, capsule, synoviale, tendons, muscles, os, structures nerveuses), les patients peuvent rester handicapés.

L’allodynie, l’hyperpathie, la douleur spontanée volontiers une sensation de brûlure, expliquent l’appréhension compréhensible du malade à se faire examiner et est source d’interprétations fallacieuses.

Dans la série deVeldman et al, 121 patients sur 829 restaient dans l’impossibilité d’effectuer des mouvements de leur membre algodystrophique.

Une décompensation psychologique survient obligatoirement si la douleur persiste sur une longue période.

Tous ces paramètres doivent être à l’esprit quand des issues médicolégales sont en cause.

Diagnostic positif :

L’observation et le contexte clinique permettent, en règle générale, de faire le diagnostic d’une algodystrophie.

Le choix des examens d’imagerie est fonction de la période de consultation et des doutes diagnostiques.

Un patient se plaignant de douleurs avec des signes vasomoteurs nets à la main et aux doigts, un enraidissement des doigts en demi-flexion et une épaule homolatérale limitée et douloureuse, a un syndrome épaule-main algodystrophique clinique.

Différents critères sont proposés pour le diagnostic d’algodystrophie.

Kozin et al retiennent une algodystrophie définie quand existent une douleur et une sensibilité provoquées dans une extrémité distale d’un membre, des signes ou symptômes d’instabilité vasomotrice, un gonflement d’une extrémité

– avec souvent une prédominance périarticulaire, souvent des modifications dystrophiques cutanées.

Une telle définition restrictive exclut les formes proximales d’algodystrophie et ne peut pas être acceptée.

La présence d’un facteur initiant identifiable est obligatoire pour certains et non pour d’autres, pour retenir le diagnostic d’une algodystrophie (formes spontanées d’algodystrophie).

Les critères de Doury sont souvent utilisés mais ne permettent pas de différencier les patients ayant une algodystrophie et ceux ayant une fracture trabéculaire (éventuellement spontanée) et non compliquée d’algodystrophie de par la symptomatologie même rapportée.

Les quatre critères suffisants et nécessaires de l’Association internationale pour l’étude de la douleur (1994) sont les suivants :

– un événement initial délétère ou une cause d’immobilisation ;

– une douleur continue, une allodynie ou une hyperalgésie, avec une douleur disproportionnée par rapport à l’événement initiant ;

– la preuve, à une certaine période d’oedème, de modifications dans le flux sanguin ou d’une activité sudoromotrice anormale dans la région douloureuse (exemples : modification de la température cutanée, de la couleur de la peau, hyperhidrose) ;

– exclusion du diagnostic en présence d’une condition qui pourrait expliquer le degré de la douleur par elle-même.

Modes évolutifs :

A - Guérison :

La guérison est obtenue le plus souvent en quelques mois, ou 1 année parfois plus, sans séquelles.

Les formes de la hanche et du genou évoluent souvent plus rapidement que celles de la main, de l’épaule, du pied et de la cheville où les évolutions à 2 ans ne sont pas rares.

Chez 77 patients algodystrophiques sur 274 évalués après fracture de Pouteaux-Colles et traités uniquement par rééducation, l’évolution a été la suivante :

– à 6 mois, douleurs et gonflement persistants : 20-30 % ;

– instabilité vasculaire et sensibilité à la pression : 50 % ;

– raideur : 80 % ;

– à 1 an, raideur : 50 % des cas.

Chez certains patients, l’algodystrophie passe progressivement au stade III atrophique, redoutable dans sa chronicité.

Les patients gardent alors des séquelles dans la zone algodystrophique : raideur douloureuse, atrophie, ostéoporose, hyperpathie, allodynie, mobilisation ou démarche pseudoparalytique (sans paralysie vraie) difficile à dissocier d’une hystérie ou d’une simulation dans une situation éventuellement de bénéfices secondaires.

Cette forme d’algodystrophie atrophique, fixée, avec une chronicité assez désespérante, se rencontre dans un grand nombre de cas dans les séries de patients venant consulter en centres tertiaires.

Elle représente probablement moins de 10-15 % des cas.

Sa réalité a rendu caduque l’adage « une algodystrophie guérit toujours ».

La gravité de l’évolution a conduit, dans quelques observations anciennes et récentes, à pratiquer une arthrodèse ou une amputation, avec pour des malades persistance des douleurs.

Un patient algodystrophique encore douloureux au stade atrophique a une probabilité faible de guérir spontanément.

B - Algodystrophie récidivante plurifocale :

Des localisations cliniques successives sont décrites, locales, régionales, sur le même membre, au membre controlatéral, rarement aux quatre membres, en quelques mois ou années, cartographiées cliniquement, parfois scintigraphiquement (dans leur apparition, dans leur disparition), avec soit une guérison entre les différentes atteintes, soit une évolution d’un seul tenant. Dans la série deVeldman et al de 829 patients algodystrophiques, 39 patients ont une algodystrophie touchant plus d’un membre (deux membres, 34 ; trois membres, quatre ; et les quatre membres, un patient). Ces auteurs signalent une récidive dans le même membre après une période libre ou presque libre de symptômes chez 18 patients.

Quelques autres observations de récidives sont signalées : une récidive d’algodystrophie de la hanche 17 ans après un premier épisode, dans le cas d’une algodystrophie itérative du membre inférieur droit (atteinte également au pied, à la cheville, au genou) ; une algodystrophie multirécidivante chez une jeune femme ayant un lupus érythémateux disséminé (plus de 20 sites non donnés clairement mais aux quatre extrémités des membres, à différentes périodes, sans corrélation entre les sites de poussées d’arthrite et ceux de récidive de l’algodystrophie) ; un cas avec quatre épisodes touchant trois membres sur une période de 4 ans, n’ayant pas répondu à la corticothérapie, mais aux blocs sympathiques ou une sympathectomie ; un autre à trois extrémités en 4 ans sans facteur déclenchant (main, poignet et coude gauches, membres inférieurs sans séquelles).

La question se pose dans ces formes de liens avec des fractures trabéculaires et la présence d’une maladie générale : dyslipidémie, hyperparathyroïdie, maladie maligne, ostéomalacie, en particulier diabète phosphoré.

Traitement :

Le traitement a pour but de lutter contre la douleur, les anomalies vasomotrices et de prévenir l’installation d’éventuelles rétractions capsulaires, synoviales, tendineuses, aponévrotiques, mais il n’y a pas de traitement actuellement définitif.

L’algodystrophie n’est pas souvent la seule cause de douleurs et il faut tenir compte de la maladie sous-jacente, de la lésion initiale, des données psychologiques, de maladies chroniques associées comme le diabète, de problèmes médicolégaux.

A - Médicaments :

Les antalgiques de niveau OMS I ou II ne remplissent pas leur fonction de painkillers dans l’algodystrophie.

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont peu efficaces.

Une corticothérapie (20 à 30 mg/j en équivalent prednisone), pendant 1 à 2 semaines, avec réduction ensuite et sevrage en moins de 1 mois, est proposée, y compris après une étude contre placebo, mais controversée.

Les injections locales de corticoïdes retard non fluorés sont parfois utilisés, dans les formes de l’épaule (avec rétraction capsulaire) ou du genou.

L’application locale de capsaïcine est plus efficace dans les douleurs neurologiques d’origine périphérique que dans l’algodystrophie.

L’efficacité de l’application locale de diméthylsulfoxyde (DMSO) est discutée.

Beaucoup de médicaments ont été ou sont proposés : la Griséofulvinet, des bêtabloquants, des alphabloqueurs (phénoxybenzamine), mais aussi la nifédipine (antagoniste du calcium) ; souvent les études concernent un grand nombre de patients, mais malheureusement sans groupe contrôle.

La calcitonine, peptide faisant partie de la superfamille « amylin, calcitonin gene-related peptide, calcitonine, adrénomédulline » est souvent utilisée en France. Elle est essayée à raison d’une injection intramusculaire ou souscutanée une fois par jour, 10 à 15 jours de suite.

Passé ce délai, une amélioration peut justifier sa poursuite, par exemple à raison d’une injection quotidienne encore 1 semaine puis trois fois par semaine, pendant encore et uniquement 1 mois.

Il ne faut pas continuer des semaines et des mois la prescription de calcitonine chez un malade manifestement non amélioré par cette médication.

Son mécanisme d’action (direct ou indirect) est discuté : antalgique, vasomoteur ou antiostéoclastique.

L’injection de calcitonine est accompagnée assez souvent de flushs au visage, de céphalées, de nausées, et plus rarement de sensations vertigineuses, de vomissements.

Sa tolérance paraît accrue lors d’une injection le soir et, pour certains, avec en même temps une injection d’une ampoule de métoclopramide.

L’étude de Doury et al chez 28 patients ayant une algodystrophie des membres inférieurs a montré une diminution de la douleur chez 64 % des patients traités par 100 unités/j de calcitonine synthétique de saumon et chez 25 % des patients recevant le placebo (p < 0,01) (sans différence significative au 28e jour).

La calcitonine par voie nasale à 400 unités/j n’est pas plus efficace que le placebo chez 40 patients ayant une algodystrophie après une fracture de Pouteau-Colles.

La prescription de tranquillisants, ou d’antidépresseurs, est à adapter selon les patients.

La gabapentine a été proposée en étude ouverte.

Les interférences état psychique-algodystrophie sont complexes, mais la douleur prolongée a, par définition, toujours un retentissement psychologique qu’il ne faut pas prendre pour la maladie initiale.

Le malade, une fois la douleur disparue, retrouve une personnalité normale.

Les patients continuant malheureusement à souffrir d’une algodystrophie sont réellement handicapés.

Une psychothérapie peut réaliser un soutien pour le patient algodystrophique qui continue à souffrir, d’autant que l’entourage proche

– amis, collègues de travail, employeur

– et parfois les médecins peuvent considérer à tort le patient algodystrophique comme une personne qui se plaint de façon exagérée.

Dans un même ordre d’idée, des associations de malades se sont créées dans différents pays et il existe plusieurs sites internet d’informations et de dialogues sur l’algodystrophie.

Les bisphosphonates (pamidronate de sodium par voie intraveineuse) font l’objet de travaux, surtout ouverts.

Sept malades sur 11 ayant une algodystrophie depuis plus de 6 mois ont une amélioration modérée (un patient), significative (trois patients) ou excellente (trois patients) après une perfusion 3 jours de suite de 30 mg/j de pamidronate jugée 1 et 3 mois après.

Quatorze malades sur 23 ayant une algodystrophie depuis plus de 6 mois sont améliorés 1,5 mois après une seule perfusion de 60 mg de pamidronate. Les effets secondaires dans la série de Cortet et al (26 patients, dose de pamidronate 1mg/kg/j sur 1, 2 ou 3 jours) comportent de la fièvre, une inflammation veineuse (2), une hypocalcémie transitoire, des nausées (1), une lymphopénie (1), une hypertension transitoire (1).

L’étude contrôlée pamidronate versus placebo de Liens et al ne montre pas d’efficacité.

Une étude densitométrique longitudinale, chez 21 patients algodystrophiques traités par pamidronate, ne montre pas de différence avant et après le traitement (47 à 1 038 jours après, moyenne 367 jours).

L’alendronate per os a fait l’objet d’une étude demandant confirmation.

La mise en évidence d’une cause de déminéralisation osseuse (ostéoporose féminine ou masculine par hypogonadisme, ostéomalacie, diabète phosphoré) conduit au traitement de celle-ci, adapté selon l’évolution de nos connaissances pour éviter des fractures trabéculaires ou corticales, sources de nouvelles localisations d’algodystrophie.

Les blocs régionaux intraveineux des membres supérieurs ou inférieurs avec la guanéthidine, la réserpine, ou d’autres produits (buflomédil, brétylium, kétansérine, dropéridol, atropine) font l’objet d’études ouvertes.

Des résultats spectaculaires sont parfois rapportés.

La disparition (transitoire) de la douleur après injection intraveineuse de phentolamine (Régitinet) pourrait prédire l’efficacité des blocs sympathiques mais cette notion est discutée.

La réserpine, alcaloïde extrait de Rawwolfia serpentina, entraîne une déplétion en catécholamines de 95-98 % au niveau de la fibre postganglionnaire contre 50 % pour la guanéthidine.

Sa vie biologique de 386 heures dans le sang, 271 heures dans le plasma, sa demi-vie de distribution de 3 à 5 heures, sa liposolubilité expliquent un relargage différé et son utilisation possible, y compris pour des formes d’algodystrophie situées en amont du bloc (atteinte de l’épaule dans le syndrome épaule-main, atteinte de la hanche dans des formes complexes du membre inférieur).

Le concept traitement régional pour une maladie régionale est intéressant, mais les produits utilisables doivent faire l’objet de travaux contrôlés, de même que les techniques analgésiantes épidurales (morphine, clonidine,...), qui ne sont pas sans risques.

La sympathectomie est assez rarement pratiquée, d’autant que le rôle du sympathique est controversé dans des formes d’algodystrophie, mais elle est proposée dans des études récentes, souvent sur des cas isolés.

Schwartzman et al ont fait réaliser, sur une période de 10 ans, 29 sympathectomies (L2-L4, 26 patients, tiers inférieur du ganglion stellaire jusque T3, trois patients).

Ils constatent un meilleur résultat quand la sympathectomie a été pratiquée la première année d’évolution de l’algodystrophie.

C’est dire l’intérêt, chez les patients difficiles, d’une prise en charge multidisciplinaire et aussi des mesures non médicamenteuses et préventives.

B - Thérapeutiques physiques :

Les thérapeutiques physiques comportent de nombreuses possibilités, toujours utiles dans la prise en charge d’un patient algodystrophique.

Mise au repos en décharge ou hors contrainte du segment de membre atteint, marche avec pas simulé ou port de cannes anglaises, repos au lit, membre affecté surélevé, contention élastique si verticalisation pour les atteintes distales (main, pied), physiothérapie à visée circulatoire (bains écossais, à adapter selon la tolérance), hydrokinésithérapie antalgique et facilitatrice, massage de drainage de l’oedème, mobilisation kinésithérapique douce, active, assistée, analytique, luttant contre la raideur et restant en deçà des amplitudes provoquant ou exacerbant la douleur (règle de la non-douleur).

Une rééducation hâtive ou douloureuse entretient une algodystrophie.

Donner d’emblée quatre séances de rééducation par semaine pendant 6 semaines.

L’hyperesthésie cutanée, l’allodynie limitent les possibilités d’une kinésithérapie active qu’elle interdit le plus souvent, le moindre effleurement étant insupporté. Plus tardivement, étirements progressifs et répétés, postures adaptées, hydrokinésithérapie (piscine chauffée), orthèses statiques et dynamiques avec matériaux thermoformables luttant contre l’enraidissement ; neurostimulation transcutanée dans des formes rebelles permettant la mobilisation active, le port d’une orthèse, la rééducation de la sensibilité.

La neurostimulation périphérique avec implantation d’électrode chirurgicale est proposée quand l’atteinte préférentielle siège au territoire d’un gros tronc nerveux dans des formes rebelles.

Chez 32 patients algodystrophiques résistants testés, 30 ont été implantés avec, chez 19 d’entre eux, un bon résultat sur l’atténuation de la douleur spontanée et l’allodynie, mais sans modifications nettes pour la force musculaire et les troubles trophiques, et seulement 6 ont pu reprendre un travail.

La neurostimulation médullaire cordonale postérieure est discutée dans des formes rebelles.

C - Mesures préventives après un traumatisme :

Surveillance régulière des patients sous contention, immobilisation aussi courte que possible, utilisation de matériaux nouveaux mieux supportés, rééducation douce, contrôle de l’initiation de la rééducation en testant la sensibilité douloureuse des sujets à la reprise d’une activité, éviter le cercle vicieux de la douleur provoquant, puis maintenant, une algodystrophie.

Les données cliniques sont suffisantes dans un grand nombre de cas pour retenir le diagnostic d’algodystrophie.

La scintigraphie osseuse aux trois temps est démonstrative dès le début de l’algodystrophie.

Selon les malades, l’hypofixation isotopique est aussi importante que l’hyperfixation ; il existe de plus en plus de cas rapportés avec hypofixation, en particulier chez le sujet jeune (enfant, adolescente).

L’IRM est normale dans les formes avec hypofixation scintigraphique et dans les stades tardifs (quand l’oedème a disparu).

Le cliché radiologique standard, 4 à 8 semaines après le début clinique, reste intéressant, en particulier pour les atteintes des membres inférieurs où le diagnostic se pose souvent avec les fractures trabéculaires isolées ou l’ostéonécrose aseptique.

Le choix des examens d’imagerie est fonction de la période de consultation et des doutes diagnostiques.

La prise en charge d’une algodystrophie ne se résume pas à la prise en charge d’une douleur.

La personnalité du patient ne doit pas être mise en avant comme explication de la survenue d’une algodystrophie, sauf cas particuliers.

Dans les formes à localisations multiples, il faut rechercher une fragilité osseuse sous-jacente ou une maladie générale (troubles métaboliques).

En l’absence d’un traitement définitivement efficace de l’algodystrophie, tout médecin doit envisager d’emblée devant un traumatisme, une maladie ou un acte thérapeutique susceptible de se compliquer d’une algodystrophie, une prise en charge aussi précoce que possible et efficace de la douleur, pour mettre le patient dans les meilleures conditions de ne pas développer une telle complication.

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