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Neurologie
Algie vasculaire de la face
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

L’algie vasculaire de la face (AVF) est une céphalée essentielle beaucoup plus rare que la migraine ou les céphalées de tension.

Elle est caractérisée par des douleurs extrêmement sévères, strictement unilatérales, à prédominance orbitaire, évoluant par crises quotidiennes durant de 15 à 180 minutes, survenant en moyenne une à trois fois par jour.

Elles sont accompagnées par une injection conjonctivale homolatérale, un larmoiement, une rhinorrhée ou une congestion nasale, un myosis, un ptosis, un oedème de la paupière.

L’homme est touché beaucoup plus souvent que la femme. Dans la forme épisodique, qui concerne 80 à 90 % des patients, les crises surviennent par salves, appelées accès ou épisodes, qui durent de 2 à 8 semaines en moyenne et se reproduisent une à deux fois par an.

La forme chronique, rare, survient soit d’emblée, soit après quelques années de forme épisodique.

Le diagnostic d’AVF est dans la plupart des cas évident, tant la symptomatologie est stéréotypée.

Pourtant, il est souvent méconnu, d’où un retard à la prescription des traitements efficaces actuellement disponibles.

Il est donc très important que les neurologues soient familiers avec le diagnostic et le traitement de cette affection extrêmement douloureuse.

Historique :

Les premières descriptions cliniques remontent au XVIIe siècle, et l’affection a ensuite été décrite sous diverses appellations : migraine rouge, névralgie sphénopalatine de Sluder, érythroprosopalgie, névralgie ciliaire, syndrome du nerf nasal de Charlin, névralgie vidienne, érythromélalgie, névralgie du grand nerf pétreux superficiel, céphalée histaminique de Horton...

Le terme retenu par la classification internationale des céphalées est celui de cluster headache qui a été introduit en 1952 par Kunkle.

Il a le mérite de rappeler l’un des caractères essentiels de l’affection, qui est sa survenue en salves (cluster).

La traduction française par le terme d’« algie vasculaire de la face » est moins satisfaisante, d’autant que les mécanismes physiopathologiques actuellement incriminés sont principalement d’origine centrale même si une participation vasculaire est présente, mais ce terme est utilisé depuis des dizaines d’années, et il a été officialisé dans la traduction de la classification internationale des céphalées.

Épidémiologie :

La prévalence de l’AVF est actuellement estimée à environ 0,1 %.

Il existe une nette prépondérance masculine, avec un sex-ratio homme/femme qui varie selon les études entre 2,5 et 7,1 /1.

L’âge moyen de début de la maladie se situe autour de 28 ans ; dans une étude récente les âges extrêmes allaient de 6 à 67 ans.

L’AVF a été décrite dans toutes les races.

Un tabagisme important (plus de 20 cigarettes jour) et une consommation d’alcool élevée (au moins un litre de vin par jour ou son équivalent) sont retrouvés significativement plus souvent chez les patients souffrant d’AVF que chez des patients contrôles ou souffrant de migraine ou de céphalées de tension.

Cependant, l’arrêt de l’alcool ou du tabac n’apparaît pas corrélé avec une modification de l’évolution de la maladie.

Dans la description de Graham, les hommes souffrant d’AVF étaient décrits comme ayant un aspect léonin.

Des mesures craniométriques effectuées chez des patients souffrant d’AVF ont retrouvé des résultats significativement différents par rapport à un groupe témoin, en faveur d’une étroitesse des étages antérieur et moyen de la base du crâne chez les patients, et donc peut-être d’une loge caverneuse plus étroite ; ces résultats restent néanmoins à confirmer en imagerie par résonance magnétique (IRM) quantifiée.

Il a été suggéré que les patients atteints d’algie vasculaire sont ambitieux, travaillent beaucoup, et ont des traits de personnalité obsessionnels mais également des sentiments de dépendance et d’inadéquation.

Cependant, il n’a pas été retrouvé de différence de profil psychologique avec les autres groupes de céphalalgiques.

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