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Neurologie
Agnosies auditives et syndromes voisins. Étude clinique, cognitive et psychopathologique (Suite)
Cours de Neurologie
 

 

Examens audiologiques :

A - Audiométrie :

Certains tests sont destinés à mettre en évidence l’intégrité de l’oreille interne.

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À l’inverse de l’audiogramme vocal, l’audiogramme tonal utilisant des sons purs, perçus par les corps genouillés internes, est normal dans les agnosies auditives.

Néanmoins, l’audiogramme tonal peut être déficitaire transitoirement au début ou de façon durable, ce que Lhermitte et al expliquent par une dégénérescence rétrograde des corps genouillés internes.

Souvent, l’audiogramme tonal est extrêmement variable à des examens successifs et donc ininterprétable.

La normalité de l’impédancemétrie et de l’électrocochléographie affirme l’intégrité de l’oreille interne.

B - Potentiels évoqués auditifs :

Les PEA du tronc cérébral sont normaux avec leurs cinq ondes, correspondant chacune à des structures différentes. L’onde V est celle des corps genouillés internes.

Les potentiels auditifs de moyenne latence Na et Pa explorent la région temporale, sous-corticale pour Na et corticale pour Pa.

Les potentiels auditifs N1-P1, N2-P2 disparaissent en cas de lésion du cortex auditif primaire.

En principe, si Na et Pa sont abolis, les potentiels tardifs le sont aussi.

F Michel (communication personnelle) pense qu’exceptionnellement N1 et P1 peuvent être présents même si Na et Pa sont abolis.

Une cause d’erreurs possible est la présence de potentiels tardifs alors qu’il existe de ce côté une lésion du cortex temporal du fait du recueil des potentiels corticaux controlatéraux.

C - Tests d’écoute dichotique :

Deux stimuli auditifs égaux en durée et en intensité sont adressés à chaque oreille grâce à un système d’écoute dichotique : il peut s’agir de stimuli verbaux, de mots, de phonèmes ou bien de stimuli musicaux. Normalement les deux stimuli sont perçus.

En cas d’extinction d’une oreille, le patient répète uniquement ce qu’il a entendu par l’oreille controlatérale.

L’extinction d’une oreille au test d’écoute dichotique peut être due à une lésion du cortex temporal controlatéral, soit cortex primaire (aires 41 et 42), soit région périsylvienne, sus-sylvienne ou sous-sylvienne plutôt postérieure. En effet, les voies auditives sont surtout, mais pas exclusivement, des voies croisées.

L’hémianacousie de Michel est l’association de l’abolition des PEA d’un côté et de l’extinction de l’oreille controlatérale au test d’écoute dichotique.

De plus, l’extinction de l’oreille gauche pour les tests verbaux peut être en rapport avec une interruption des voies calleuses véhiculant les stimuli auditifs verbaux depuis les aires auditives droites jusqu’au centre du langage.

Dans ce cas, il n’y a pas de raison pour que les potentiels auditifs corticaux droits soient abolis.

D - Autres épreuves :

D’autres épreuves psychoacoustiques plus fines peuvent être utilisées.

Le test de Lusher est destiné à faire percevoir au sujet des différences d’intensité dans une succession de stimuli sonores d’intensité décroissante. Un sujet normal perçoit une différence de 0,7 décibel (dB).

Les tests temporels ont recours à la discrimination du nombre de clicks (normalement jusqu’à neuf par seconde) et à la perception de la fusion de deux clicks (un sujet normal distingue deux clicks séparés par 1 à 3 ms).

L’étude différentielle de chaque oreille utilise l’introduction aléatoire de séquences de bruits blancs que le sujet doit signaler au cours de la présentation binaurale de séquences sonores.

L’exploration de la localisation des sons dans l’espace nécessite un appareillage complexe capable de déplacer plusieurs sources sonores sur la paroi d’une demisphère, avec possibilité de faire varier l’intensité des stimuli et leur distance par rapport au sujet, tout en respectant les PEA.

Un tel appareil doit pouvoir être utilisé pour l’étude de l’attention auditive.

« Le PET-scan a confirmé le rôle dévolu à des aires corticales situées hors de l’aire auditive primaire dans la perception des déplacements de la source sonore qui serait l’équivalent dans le domaine auditif de ce qu’est l’akinétopsie dans le domaine visuel.»

Aspects et particularités de chaque forme clinique :

Le début est souvent trompeur, le trouble auditif d’origine cérébrale peut être pris à tort pour une aphasie : le malade ne comprend plus le langage parlé, ou pour un épisode psychiatrique : le patient trouve que les sons de l’environnement sont anormaux, ne reconnaît plus les voix de son entourage, se trompe dans l’identification des bruits de l’environnement, est surpris par la caractère cacophonique et désagréable de la musique qu’il entend.

Ailleurs, c’est le diagnostic d’une surdité brutale d’origine périphérique qui se pose.

L’existence, dans les antécédents, d’un accident vasculaire cérébral peut orienter, car c’est à l’occasion du deuxième infarctus temporal, controlatéral au premier, que le trouble perceptif se révèle.

A - Surdité corticale :

Dans la surdité corticale, les patients ont l’impression d’être sourds ou déclarent qu’ils ne sont pas sourds mais qu’il ne comprennent pas.

Ce syndrome est caractérisé par l’abolition des PEA tardifs et de moyenne latence, signifiant que les potentiels ne parviennent pas aux aires auditives primaires ou aux voies qui s’y terminent.

Curieusement, les patients atteints de surdité corticale perçoivent parfois une conversation à voix basse ou un bruit peu intense.

L’inattention auditive semble d’autant plus marquée que l’impression de surdité est plus grande.

La surdité corticale unilatérale par lésion temporale homolatérale n’est autre que l’hémianacousie.

La surdité corticale peut constituer le premier stade d’un syndrome qui évoluera vers un tableau d’agnosie auditive.

Ainsi, Godefroy et al ont rapporté l’observation d’une femme de 59 ans qui a développé, suite à des lésions hémorragiques bilatérales des lobes temporaux, une surdité pendant une durée de 2 semaines, évoluant vers un tableau d’agnosie aperceptive, touchant à la fois les sons verbaux et de l’environnement.

Les résultats aux tests audiologiques et neurolinguistiques étaient en faveur d’une perturbation des processus de traitement auditif non spécifiques.

Les investigations neuroradiologiques et neurophysiologiques ont montré que ces perturbations étaient dues à des lésions bilatérales des radiations auditives.

B - Surdité verbale pure :

Le terme a été crée par Kussmaul.

Ce syndrome est défini par Lichtheim comme « l’impossibilité à comprendre, répéter et écrire sous dictée les sons verbaux en dehors de toute autre perturbation du langage ».

Cependant, Buchman et al notent toujours la présence de déficits associés, plus ou moins modérés (trouble de la perception des sons non verbaux ou des sons verbaux et éventuellement éléments d’aphasie), dans tous les cas publiés ayant fait l’objet d’investigations suffisantes.

Le terme de surdité verbale pure s’applique donc aux patients souffrant d’un trouble majeur de la compréhension orale en la quasiabsence de perturbation de l’expression orale ou écrite et de la perception des sons non verbaux (bruits, musique).

Le déficit apparaît lors des échanges conversationnels et des épreuves de compréhension portant sur un matériel verbal.

La répétition est tout particulièrement perturbée, avec soit des absences de production, soit des substitutions par des mots phonologiquement proches (rateaucadeau).

Les patients échouent aux épreuves de décision lexicale et aux épreuves testant la perception phonémique.

La discrimination et l’identification phonémique sont dans la majorité des cas toutes deux déficitaires. Parfois, les capacités de discrimination sont supérieures à celles d’identification.

La perception des voyelles est mieux préservée que celle des consonnes.

Les troubles affectent plus intensément la perception des consonnes occlusives (p, b, t, d, k, g), qui sont des phonèmes brefs, que la perception des consonnes constrictives (f, v, s, z).

Un effet de trait est souvent rapporté : les performances sont moins bonnes lorsque les phonèmes cibles sont distincts selon un seul trait phonétique (par exemple : pa/ba-trait distinctif-le voisement), que lorsqu’ils sont distincts selon plusieurs traits.

De plus, la perception du trait point d’articulation paraît plus massivement perturbée que celle du trait de sonorité.

Enfin, certaines observations montrent une perte de la perception catégorielle.

Les potentiels évoqués du tronc cérébral et de moyenne latence sont présents.

En revanche, des perturbations apparaissent au niveau des PEA tardifs.

Les investigations audiologiques rapportent quelques anomalies à l’audiogramme tonal ne pouvant expliquer le déficit clinique.

Les épreuves psychoacoustiques révèlent fréquemment un trouble de résolution temporelle dans la modalité auditive (fusion de clicks, comptage de clicks, discrimination d’intervalles).

Un trouble de gestion temporelle amodal a aussi été rapporté.

Des difficultés dans la discrimination de fréquences ou d’intensités ont également été constatées. Auerbach et al, en s’appuyant sur des caractéristiques sémiologiques et lésionnelles, ont proposé de distinguer deux types de surdité verbale pure :

– de type « préphonémique », résultant de perturbations du système auditif commun aux sons verbaux et non verbaux, et secondaire à des lésions temporales bilatérales ;

– de type phonémique, résultant d’une perturbation du traitement auditif spécifique des sons verbaux, constituant un fragment de l’aphasie de Wernicke, et secondaire à une lésion unilatérale temporale gauche.

Cette classification est toutefois mise en cause par certains auteurs.

C - Agnosies auditives :

La frontière entre surdité verbale pure et agnosie auditive est floue, puisqu’on admet qu’il peut exister des troubles de la reconnaissance des sons non verbaux dans la surdité verbale pure.

Pour notre part, nous entendons par agnosie une perte de reconnaissance des sons de l’environnement et/ou de la musique, et/ou de la voix (phonoagnosie).

Dès lors qu’il existe des troubles de la compréhension du langage oral, on doit parler de surdité verbale pure (en sachant que ce terme consacré par l’usage ne concerne qu’exceptionnellement une surdité verbale limitée aux sons verbaux).

L’agnosie auditive peut au début être complète, tous les sons, verbaux et non verbaux, étant confondus. Le malade dit qu’il entend, mais il ne peut rien distinguer.

Il existe souvent alors une inattention auditive, le sujet ne réagissant pas à des stimuli auditifs.

En revanche, l’appréciation des hauteurs, des intensités des stimuli peut être paradoxalement conservée, alors que la perception des rythmes, des durées est perturbée.

Sans doute en raison de l’origine ischémique prédominante, généralement, l’évolution se fait rapidement vers une amélioration, par exemple en trois temps : agnosie complète, puis limitée aux bruits non verbaux, puis à la musique. Dans certains cas, le message verbal est bien compris, mais la voix semble déformée, inhabituelle, bizarre.

On appelle agnosie auditive affective la perception neutre, sans prosodie, de toutes les voix.

Les lésions responsables occupent soit les deux lobes temporaux, soit le lobe temporal droit.

Il s’agit le plus souvent d’infarctus corticaux asymétriques de la première circonvolution temporale et/ou de la substance blanche sous-jacente, lésant plus ou moins le gyrus de Heschl. Des infarctus sous-corticaux bilatéraux ont été rapportés, soit des capsules externes s’étendant en bas jusqu’aux radiations acoustiques, soit des corps genouillés internes.

À l’inverse de la surdité corticale, les potentiels auditifs corticaux ne sont pas abolis : ils sont normaux ou modérément altérés.

Un cas d’agnosie auditive unilatérale droite consécutive à une hémorragie lenticulaire gauche a été rapporté par Pasquier et al et interprété comme un défaut d’activation du cortex homolatéral en raison d’une diminution du débit sanguin cérébral temporopariétal droit.

D - Amusies :

Au regard de la neuropsychologie, la musique doit être considérée selon ses trois aspects : la perception, la représentation et l’expression.

Cette dernière ne faisant pas partie des agnosies auditives, nous renvoyons aux travaux de Sergent et al et à la revue de nous-même sur le sujet.

La représentation musicale, constamment mise en jeu chez les musiciens professionnels, est la faculté d’entendre « intérieurement » la musique en l’absence de son émission, voire même de la partition.

C’est aussi la possibilité de penser, autrement dit de créer de la musique en l’absence d’un instrument.

À ces images auditives peuvent s’en ajouter d’autres : graphiques, visuelles, notamment colorées (synaesthésies).

La musique ne peut se passer d’images, ni de symboles.

On a cru longtemps que l’amusie de perception (ou agnosie auditive spécialisée pour la musique) était due à des lésions hémisphériques droites, du fait que des musiciens atteints d’un infarctus sylvien gauche responsable d’une aphasie deWernicke aient pu continuer leur carrière de compositeur, de chef d’orchestre, de pianiste ou d’organiste, après leur accident vasculaire.

Chez tous ces patients, il existait une alexie verbale, mais la lecture musicale était conservée.

Les travaux modernes démentent une telle schématisation : l’hémisphère dominant intervient dans l’identification de l’oeuvre entendue, ce que nous avons dénommé troisième niveau de la perception musicale, la perception des rythmes, l’appréhension élémentaire des hauteurs et des intervalles, et la hauteur musicale.

En revanche, les lésions responsables de la perception des timbres siègent dans le lobe temporal de la région temporopariétale droite.

Il en est de même de la perte de la part émotionnelle et du plaisir musical.

Peretz oppose la perception d’un contenu mélodique à partir d’une représentation globale non analytique de l’enveloppe sonore (qui serait sous la dépendance de l’hémisphère droit) à la perception élémentaire de la hauteur des sons qui dépendrait de l’hémisphère gauche.

L’étude neuropsychologique de patients épileptiques ayant subi une cortectomie temporale unilatérale à visée thérapeutique a contribué à une meilleure connaissance de la localisation des fonctions musicales : une cortectomie temporale droite perturbe aussi bien la perception de certaines mélodies que la perception des intervalles, alors que la même exérèse à gauche ne perturbe que l’analyse des intervalles.

Les résultats soulignent le rôle du gyrus temporal supérieur dans la discrimination des mélodies.

L’exérèse de la partie postérieure de T1, englobant le planum temporal, la partie latérale du gyrus de Heschl et de l’aire 22, est plus dramatique que celle de la partie antérieure de T1 pour le traitement des hauteurs et des variations du temps.

Les troubles de la perception du rythme et du mètre (reconnaissance globale d’un mouvement de marche ou de valse) peuvent être dissociés.

La partie antérieure de T5 droite et gauche serait impliquée dans le traitement des mètres. Le rôle de la lésion responsable de l’épilepsie et la durée de l’évaluation de celle-ci sont bien entendu à prendre en compte dans l’interprétation de ces localisations.

Rappelons que la TEP a confirmé globalement les données anatomocliniques et a montré en outre l’activation de l’aire 44 dans la perception des rythmes, et des cunéus et précunéus gauches dans la détection des changements de hauteurs des sons, ce qui laisse supposer une représentation visuelle de l’échelle des hauteurs.

Griffiths et al ont rapporté l’observation d’un patient présentant une lésion des régions temporales médianes et postérieures de l’hémisphère droit, touchant l’insula.

Le patient se plaignait de ne plus apprécier la musique et une batterie de tests confirma ce déficit de la perception musicale, sans perturbation de la perception des bruits de l’environnement et des sons du langage.

Sa capacité à détecter des changements continus de la fréquence des sons était préservée.

Cependant, une perturbation dans l’analyse de séquences rapides de notes semblait être à la base du déficit musical.

Pour les auteurs, cette observation démontre que l’existence d’une amusie n’est pas nécessairement sous-tendue par des lésions bilatérales.

Par ailleurs, le patient présentait un déficit dans la perception du mouvement de la source des sons.

Ce trouble est apparenté par les auteurs au syndrome visuel d’akinetopsie et est en accord avec des études TEP suggérant la participation d’aires associatives du cortex auditif primaire dans la perception du mouvement des sons.

On peut se demander pourquoi le siège cortical des différentes activations concernant la perception de la musique n’est pas le même que le siège des lésions responsables des amusies, généralement temporo-pariéto-occipital.

La méthodologie employée « élimine » les activations communes aux diverses procédures, ce qui ne permet pas de vérifier l’hypothèse qu’il existe un centre principal temporo-pariéto-occipital, droit, de la perception musicale et divers systèmes secondaires, de perception des éléments constitutifs de celle-ci.

Étiologies :

Les lésions responsables sont, dans la majorité des cas, des infarctus corticosous- corticaux uni- ou bilatéraux, souvent asymétriques, constitués en plusieurs fois.

On trouve encore des hématomes temporaux, des anévrismes rompus, des séquelles de méningite purulente, des tumeurs, des traumatismes, ou des lésions toxoplasmiques au cours de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) (Lechevalier, à paraître).

Rappelons les exérèses corticales thérapeutiques dans l’épilepsie dont il a été fait mention.

Dans la maladie d’Alzheimer, Rapsack et al ont distingué des erreurs de type acoustique et de type sémantique dans la reconnaissance des sons. Polk et Kertesz ont rapporté deux observations de musiciens souffrant d’atrophie cérébrale dégénérative.

Chez le premier, l’atrophie prédominait à gauche et était associée à une aphasie progressive, les fonctions musicales étaient conservées à l’exception de la reproduction de rythmes.

L’autre patient, qui n’était pas aphasique, avait une atrophie corticale prédominant dans la région postérieure droite.

Il dénommait sans erreur les mélodies familières, pouvait reproduire les rythmes, mais ne pouvait plus jouer de piano.

Eustache et al ont étudié la perception de phonèmes, de mots, de bruits de l’environnement et de mélodies chez 15 patients atteints de maladie d’Alzheimer.

Le paradigme comportait des épreuves d’identification en choix multiple parmi des distracteurs acoustiques, sémantiques et sans lien avec le mot-cible.

Les patients atteints de maladie d’Alzheimer présentaient des perturbations significatives dans les quatre épreuves.

Les épreuves d’identification de phonèmes et de mots donnaient lieu essentiellement à des erreurs acoustiques, et les épreuves d’identification de bruits de l’environnement et de mélodies à des erreurs plus nombreuses de type acoustique et sémantique.

Ces troubles de la perception auditive ne sont pas corrélés à la sévérité de la démence.

Ces résultats suggèrent que, en plus des autres troubles cognitifs, les patients atteints de maladie d’Alzheimer ont une perturbation spécifique de la perception auditive d’origine centrale.

Ces déficits peuvent être rapprochés du pattern de lésions dégénératives décrit dans cette affection, qui implique à la fois les structures corticales (cortex temporaux auditifs primaire et secondaire) et sous-corticales (corps genouillé médian et colliculus inférieur).

Les troubles de la perception auditive mis en évidence dans l’étude d’Eustache et al pourraient correspondre à la traduction clinique de ces lésions cérébrales.

Enfin, le syndrome de Laudau-Kleffner comprend une agnosie auditive.

Il peut persister à titre de séquelle après la guérison de l’épilepsie à point de départ temporal : une extinction auditive au test d’écoute dichotique ou bien un déficit de la mémoire phonologique.

De façon schématique, on peut conclure que des lésions bitemporales soit corticales, soit sous-corticales, touchant les isthmes temporaux, la capsule externe, les corps genouillés internes, soit mixtes, peuvent entraîner des agnosies auditives, des surdités corticales ou des surdités verbales pures par lésions bilatérales.

Des lésions temporales ou temporopariétales droites peuvent provoquer une agnosie auditive, une amusie surtout de type aperceptif, une surdité corticale unilatérale. Une lésion temporale ou temporopariétale gauche peut être responsable d’une amusie (surtout mais pas exclusivement de type asémantique), d’une surdité verbale pure par lésion unilatérale.

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