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Oto-rhino-laryngologie
Adénopathies cervicales (Suite)
Cours d'ORL (Oto-rhino-laryngologie)
 

 

+ Adénophlegmon :

Il traduit la diffusion de l’infection en dehors du ganglion.

Les signes généraux sont intenses ; localement, apparaît un empâtement mal limité, très douloureux à la palpation.

On distingue selon la topographie : l’adénophlegmon sous-mental, sous-maxillaire, carotidien moyen et rétrostylien (ou sous-parotidien postérieur).

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L’adénophlegmon rétrostylien, développé à partir des ganglions sous-digastriques, se caractérise par une tuméfaction latérocervicale haute, rétro-angulo-maxillaire, avec des douleurs cervicales intenses, un torticolis et une dysphagie.

L’examen endobuccal montre une voussure de la paroi latérale de l’oropharynx, refoulant le pilier postérieur et l’amygdale en avant.

Le risque est représenté par l’ulcération de la carotide interne qui fait toute la gravité de cette localisation.

Le traitement comporte un drainage chirurgical et une antibiothérapie parentérale adaptée au germe.

En cas d’infection par des germes anaérobies, l’infection peut diffuser très rapidement dans les régions du cou avec une nécrose extensive, constituant une véritable gangrène cervicale extensive.

La palpation retrouve une « crépitation neigeuse » traduisant la présence de gaz sous la peau.

L’altération de l’état général est souvent très importante (choc septique).

Si aucun traitement n’est entrepris, l’infection peut diffuser vers le médiastin entraînant une médiastinite.

Le traitement est médicochirurgical.

La chirurgie consiste à ouvrir et drainer très largement toutes les régions du cou en excisant soigneusement tous les tissus nécrotiques.

Le traitement médical comporte une antibiothérapie adaptée aux germes anaérobies et, chaque fois que c’est possible, une oxygénothérapie hyperbare.

Le pronostic reste réservé (80 % de mortalité).

2- Adénopathies subaiguës ou chroniques :

Elles surviennent à tout âge et dans des contextes pathologiques variés.

Dans ce cas, les adénopathies apparaissent progressivement sur plusieurs semaines et peuvent persister plusieurs mois.

Si le diagnostic étiologique des adénopathies infectieuses aiguës est souvent facile, le diagnostic étiologique des adénopathies subaiguës ou chroniques d’origine infectieuse est en revanche plus complexe.

Le diagnostic repose sur les données de l’interrogatoire (habitudes de vie, contage tuberculeux, séjour à l’étranger, vaccinations, griffures ou morsures par un animal), de l’examen clinique (recherche d’un foyer infectieux otorhino-laryngologique ou dentaire, fièvre, altération de l’état général) et d’examens complémentaires (sérologies orientées, radiographie pulmonaire, numération-formule sanguine, vitesse de sédimentation, intradermoréactions, cytoponction).

Le diagnostic différentiel avec des adénopathies métastatiques ou celles d’un lymphome, ou entrant dans le cadre d’une pathologie immunitaire est parfois difficile.

L’adénectomie diagnostique ne s’impose qu’en dernier recours après avoir épuisé les autres examens, en particulier la ponction cytologique.

* Infections bactériennes :

+ Tuberculose :

Elle touche en premier lieu les poumons (65 % des cas déclarés) ; l’atteinte ganglionnaire extrathoracique est la plus fréquente des atteintes extrapulmonaires (10 % des cas déclarés).

La localisation ganglionnaire cervicale représente 70 à 90 % des cas d’adénopathies périphériques tuberculeuses.

Elle est le plus souvent due à Mycobacterium hominis, plus rarement à Mycobacterium bovis.

Elle touche surtout les populations migrantes, défavorisées et les sujets immunodéficients.

L’interrogatoire retrouve des antécédents de vaccination par le bacille bilié Calmette-Guérin (BCG) chez 55 % des patients et des antécédents de tuberculose pulmonaire ou ganglionnaire pour un tiers des patients.

La tranche d’âge la plus touchée se situe entre 20 et 40 ans ; la femme est plus fréquemment atteinte que l’homme, contrairement à ce que l’on constate dans les formes pulmonaires.

La présentation clinique des tuberculoses ganglionnaires est polymorphe, mais il s’agit avant tout d’une maladie locorégionale.

Elle est rarement associée à une autre localisation bacillaire.

Les adénopathies primaires, satellites d’un chancre d’inoculation buccal ou oropharyngé, sont exceptionnelles.

À l’examen, le chancre est souvent guéri ou invisible.

La palpation cervicale retrouve la plupart du temps un ou deux ganglions situés dans les territoires sous-digastriques ou sous-mandibulaires.

L’évolution habituelle se fait vers la régression et la calcification.

Non traitées, elles évoluent comme les tuberculoses ganglionnaires secondaires.

Les adénopathies tuberculeuses secondaires ont plus volontiers un début insidieux, augmentant progressivement de volume, puis gardant la même taille pendant plusieurs semaines ; leur siège est sous-mandibulaire (45 %), jugulocarotidien (37 %), spinal (9 %) ou sus-claviculaire (9 %).

Elles sont initialement fermes et indolores.

L’évolution se fait vers l’induration, une adhérence aux tissus profonds et aux téguments qui deviennent rouge violacé.

Dans 10 à 20 % des cas, l’évolution se fait vers un ramollissement et la fistulisation.

Les signes généraux associés (fièvre, sueurs nocturnes et altération de l’état général) sont inconstants (20 à 40 % des patients selon les études).

L’intradermoréaction à la tuberculine et la radiographie pulmonaire sont indispensables au diagnostic.

L’intradermoréaction est positive dans 90 %des cas chez les patients immunocompétents.

Dans 25 à 50 %des cas, il existe une image pulmonaire associée.

L’examen bactériologique des crachats ou des tubages gastriques ne permet le diagnostic que chez 5 à 10% des patients.

La ponction-aspiration à l’aiguille fine permet une étude cytologique et bactériologique. Les résultats sont variables en fonction des études.

Le diagnostic de tuberculose ganglionnaire ne doit être retenu que si la cytologie est formelle (présence de cellules géantes) ou si l’examen bactériologique (examen direct et/ou après culture sur milieu de Löwenstein-Jensen après 3 semaines) permet l’isolement de Mycobacterium tuberculosis.

Une adénectomie est en revanche indispensable si le résultat cytologique est douteux et/ou si l’examen bactériologique est négatif.

La biopsie chirurgicale est contre-indiquée compte tenu du risque élevé de fistulisation.

Le traitement est avant tout médical ; un traitement antibiotique antituberculeux, bactéricide (trithérapie les 2 premiers mois puis bithérapie) est poursuivi 6 à 9 mois.

La chirurgie n’est indiquée qu’en cas d’échec du traitement médical, en cas d’évolutivité sous traitement, ou en cas de reliquats ganglionnaires au terme du traitement.

C’est une chirurgie difficile qui a pour but d’enlever les ganglions atteints en étant la plus conservatrice possible ; cependant, l’adhérence des ganglions aux structures voisines peut être telle que le sacrifice de la veine jugulaire interne ou du muscle sterno-cléido-mastoïdien est parfois nécessaire.

+ Mycobactéries atypiques :

Ce sont des bactéries pathogènes présentes de manière ubiquitaire dans l’environnement.

Le tableau clinique est différent en fonction du statut immunitaire du sujet atteint.

Chez les sujets immunocompétents, la forme ganglionnaire isolée, notamment cervicale, est la plus fréquente ; cette forme clinique concerne surtout l’enfant de 1 à 3 ans.

Le tableau réalisé est très proche de celui des adénopathies tuberculeuses.

Les adénopathies sont volontiers unilatérales, localisées dans les territoires prétragien, rétroauriculaire, intraparotidien et surtout sous-maxillaire.

L’atteinte susclaviculaire est plus rare. L’évolution est torpide (9 à 15 mois) ; des signes inflammatoires locaux et une suppuration apparaissent dans 70 à 80 % des cas ; l’existence d’une fébricule est le seul signe général parfois associé.

Le diagnostic peut être obtenu par examen bactériologique de pus obtenu par ponction à l’aiguille, qui montre parfois la présence de bacille acido-alcoolorésistants (BAAR) à l’examen direct, mais surtout la culture sur milieux spéciaux qui, en règle générale, est très lente.

Deux agents prédominent : Mycobacterium kansasii et Mycobacterium scrofulaceum.

Les réactions cutanées aux différentes sensitines spécifiques sont très positives, mais ne sont pas disponibles en pratique courante.

L’examen histologique retrouve des amas histiocytaires associés à des granulomes proches de ceux observés dans la lèpre.

Il n’y a ni caséum, ni réaction gigantocellulaire typique de la tuberculose. Les traitements antibiotiques sont inefficaces.

L’évolution se fait vers la régression en quelques mois.

Dans les formes localisées, l’exérèse chirurgicale est le traitement le plus approprié.

+ Maladie des griffes du chat :

La lymphoréticulose bénigne d’inoculation est due à un bacille à Gram négatif, Rochalimaea henselae dont certains animaux (chat, chien, lapin, furet, singe) sont porteurs sains.

La contamination se fait par griffure, morsure ou simple léchage par l’animal porteur, mais aussi par griffure au visage ou au cou par une épine ou une écharde.

L’inoculation peut être muqueuse (buccopharyngée, oculaire, buccale).

La lésion primaire d’inoculation, sous la forme d’une pustule ou d’une papule, est visible dans la moitié des cas.

Après une incubation de 15 à 30 jours, apparaît une ou plusieurs adénopathies cervicales, fermes, douloureuses au début, mobiles et de taille variable (1 à 7 cm).

Une fièvre, une asthénie, un exanthème maculopapuleux et une splénomégalie peuvent compléter le tableau.

L’évolution est le plus souvent spontanément favorable en quelques semaines à quelques mois.

Dans 10 à 25 % des cas apparaissent une suppuration et une fistulisation à la peau.

Certaines manifestations atypiques peuvent se rencontrer telles que le syndrome oculoganglionnaire de Parinaud qui se traduit par une conjonctivite granulomateuse unilatérale, un oedème palpébral, une adénopathie parotidienne suppurée ; ce tableau est secondaire à une porte d’entrée palpébrale ou conjonctivale.

L’intradermoréaction de Hanger-Rose réalisée avec un antigène préparé à l’aide de pus humain homologue n’est plus utilisée.

Une sérologie à la recherche d’anticorps anti-Rochalimaea henselae peut aider au diagnostic.

L’histologie, peu contributive, retrouve une granulomatose gigantocellulaire avec nécrose centrale non spécifique.

Actuellement, le diagnostic repose sur la mise en évidence, à partir d’une cytoponction, de bacilles pléiomorphes par coloration de Whartin-Starry ou par technique d’immunohistochimie.

Le traitement est limité ; le traitement par cyclines ou macrolides est contesté.

La rareté des complications et des séquelles peut faire envisager l’abstention thérapeutique.

+ Tularémie :

Elle est due à un bacille à Gram négatif, Francisella tularensis, dont le réservoir animal est constitué par les rongeurs, tout particulièrement le lièvre et le lapin.

Elle atteint les sujets en contact avec le gibier.

La transmission à l’homme peut être directe ou indirecte.

La contamination directe se fait par simple contact avec l’animal ou après effraction cutanée ou muqueuse.

La contamination indirecte peut être en rapport avec l’ingestion de viande mal cuite, d’eau ou d’aliments souillés par Francisella tularensis, ou par l’intermédiaire d’insectes vecteurs (tiques, puces, moustiques).

Après un syndrome pseudogrippal de quelques jours apparaissent un chancre d’inoculation et une adénopathie volumineuse, douloureuse et très inflammatoire, présuppurée, rapidement fistulisée à la peau en l’absence de traitement.

La localisation de l’adénopathie dépend de la porte d’entrée ; elle est sous-mandibulaire ou sous-digastrique en cas de contamination oropharyngée, prétragienne ou intraparotidienne en cas de contamination oculaire (conjonctivite associée).

L’isolement à partir du produit de ponction, le sérodiagnostic et l’intradermoréaction à la tularine permettent le diagnostic.

Le traitement repose sur les cyclines, les aminosides et le chloramphénicol.

Il doit être poursuivi 3 semaines après l’apyrexie.

+ Pasteurellose :

Elle est due à Pasteurella multocida.

Les animaux vecteurs sont les mammifères (chiens et chats) et les oiseaux.

L’organisme est contaminé par griffure ou morsure.

Au stade initial, l’examen clinique retrouve une plaie suintante de la face ou du cou, douloureuse, reliée par une traînée de lymphangite à une ou plusieurs adénopathies inflammatoires et sensibles de taille variable ; la localisation des ganglions dépend de la porte d’entrée.

L’involution des adénopathies se fait sur plusieurs semaines, sans ramollissement ni fistulisation, alors que le site d’inoculation n’est plus décelable cliniquement très rapidement.

Le diagnostic repose sur l’isolement du germe à partir de la plaie lorsqu’elle est encore visible, ou par cytoponction d’un ganglion ; si le germe ne peut être isolé, le diagnostic peut être fait grâce à une intradermoréaction à l’antigène de Reilly.

Le traitement repose sur les tétracyclines.

+ Syphilis primaire oropharyngée :

Elle peut occasionner une adénopathie cervicale unique.

La syphilis secondaire est marquée par une éruption maculopapulaire, des polyadénopathies fermes et indolores, atteignant préférentiellement, dans la région cervicale, les aires occipitale, spinale et jugulocarotidienne moyenne.

Au stade primaire, l’identification du tréponème se fait à partir du chancre d’inoculation ou, plus difficilement, après cytoponction ganglionnaire.

Des examens sérologiques (Treponema pallidum haemagglutination assay [TPHA], venereal disease research laboratory [VDRL]) confirment le diagnostic.

Le traitement repose sur la pénicilline ou, en cas d’allergie, sur la prescription d’érythromycine ou d’une cycline.

+ Brucellose :

C’est une étiologie à prendre en compte, liée au goût croissant manifesté pour une alimentation dite naturelle.

La contamination se fait par ingestion de fromage frais (chèvre, vache).

Le diagnostic est orienté par une fièvre ondulante sudoroalgique, associée à des adénopathies basicervicales, fermes, peu douloureuses, ainsi qu’une splénomégalie. Le diagnostic repose sur le sérodiagnostic de Wright et l’intradermoréaction à la mélitine.

Les tétracyclines permettent la guérison.

+ Sodoku ou fièvre spirillaire :

C’est une maladie rare contactée par morsure de rat dont l’agent est Spirillum minus.

La clinique comporte un chancre d’inoculation avec une adénopathie satellite, inflammatoire et une fièvre oscillante.

Le diagnostic est fait grâce à l’isolement du germe à partir du chancre ou par cytoponction.

Le traitement repose sur l’administration de pénicilline G.

+ Actinomycose cervicofaciale :

C’est une infection due à des bactéries à Gram positif filamenteuses, commensales de la cavité buccale.

Elle apparaît après un traumatisme dentaire, une infection ou un soin dentaire.

L’actinomycose peut se voir à tout âge, mais la majorité des cas concerne l’adulte ; il existe une nette prédominance masculine.

Les adénopathies sont le plus souvent sousmandibulaires et douloureuses avec, en regard, une peau très inflammatoire, rouge violacé.

La fistulisation à la peau en « pomme d’arrosoir » d’où s’écoule du pus grumeleux et jaunâtre est caractéristique.

Le prélèvement de ce pus permet l’isolement du germe pour confirmer le diagnostic.

Le traitement repose sur une antibiothérapie prolongée à base de pénicilline.

* Parasitoses :

+ Toxoplasmose :

C’est une maladie très répandue, le plus souvent asymptomatique, due à un protozoaire : Toxoplasma gondii.

Le chat en est le réservoir.

L’homme se contamine par l’ingestion de viande mal cuite, de fruits ou de légumes souillés, ou par contact avec un chat.

La contamination a lieu souvent dans l’enfance ; 70 à 80 % des adultes ont des anticorps protecteurs.

La gravité de la toxoplasmose est liée au risque de toxoplasmose congénitale transmise par voie placentaire.

Les formes apparentes se résument souvent à quelques adénopathies cervicales isolées, occipitales, spinales ou sousangulomaxillaires, de volume modéré, fermes, peu douloureuses, n’évoluant pas vers la suppuration et souvent persistantes pendant des mois.

Il s’y associe parfois une asthénie et une fièvre.

Quand elle est présente, l’asthénie peut persister pendant plusieurs semaines et être invalidante.

La numérationformule sanguine montre un syndrome mononucléosique non spécifique. Le diagnostic est uniquement sérologique.

Il nécessite deux prélèvements comparatifs à 15 jours d’intervalle avec un dosage des immunoglobulines M.

La toxoplasmose guérit spontanément.

En cas de contamination au cours de la grossesse, le traitement repose sur la spiramycine.

+ Leishmaniose viscérale (ou kala-azar) :

C’est une parasitose relativement fréquente dans le Sud de la France et en Corse.

La transmission se fait du chien à l’homme par l’intermédiaire d’un vecteur : le phlébotome.

Elle atteint plus volontiers l’enfant entre 2 et 5 ans.

La phase de début est insidieuse, se manifestant sous la forme d’une fièvre au long cours, avec des adénopathies généralisées, fermes, indolores et mobiles.

Les adénopathies cervicales ne sont jamais isolées ; tous les territoires ganglionnaires cervicaux peuvent être concernés.

L’altération de l’état général et une splénomégalie complètent le tableau clinique.

La numérationformule sanguine révèle une pancytopénie pouvant faire égarer le diagnostic vers une hémopathie maligne.

Seul le myélogramme avec recherche du parasite et une sérologie permettent de redresser le diagnostic et de mettre en route le traitement par Glucantimet ou Lomidine.

+ Maladie de Kikuchi-Fujimoto :

C’est une maladie rare qui touche préférentiellement la femme entre 20 et 40 ans. Quatre-vingt pour cent des cas recensés l’ont été au Japon.

Son étiologie reste incertaine ; une étiologie virale est suspectée (parvovirus B19).

Le tableau clinique comporte une fièvre, une polyadénopathie cervicale généralement unilatérale.

Tous les territoires ganglionnaires cervicaux peuvent être atteints.

Ce sont, par ordre croissant de fréquence, les chaînes ganglionnaires sus-claviculaire, jugulocarotidienne et spinale.

Les ganglions sont généralement sensibles et fixés aux plans profonds. Une atteinte de l’état général n’est relevée que dans 50 % des cas.

La clinique peut comporter une hépatosplénomégalie et des lésions cutanées de type lupique.

La numérationformule sanguine est normale dans 50 % des cas.

Une neutropénie ou une hyperleucocytose peuvent être notées.

Quelques cas de pancytopénie ont été rapportés. La vitesse de sédimentation est généralement élevée.

L’échographie et/ou la tomodensitométrie avec injection retrouvent une nécrose intraganglionnaire.

Seule l’analyse histologique permet le diagnostic en retrouvant une lymphadénite histiocytaire nécrosante pathognomonique.

L’évolution est généralement favorable, sans traitement, en 2 à 6 mois.

* Adénopathies au cours de l’infection par le VIH :

L’infection par le VIH, le syndrome de l’immunodéficience acquise (sida) en étant la forme la plus achevée et la plus sévère, peut s’accompagner d’une lymphadénopathie persistante généralisée (LPG).

Elle est définie par la présence d’adénopathies persistant plus de 3 mois, dans au moins deux territoires ganglionnaires extra-inguinaux.

Les adénopathies sont de petite taille, indolores, mobiles, bilatérales et symétriques ; au niveau cervical, les territoires occipital et spinal sont intéressés en premier lieu.

Une hypertrophie du tissu lymphoïde de l’anneau de Waldeyer et des infiltrations lymphocytaires viscérales (pulmonaires, méningées, hépatiques et gastriques) peuvent être associées.

Le diagnostic est confirmé par une sérologie anti-VIH (tests Elisa [enzymelinked immunosorbent assay] et western blot).

La LPG est rattachée au stade clinique A dans la classification des stades de la maladie par le Center for Disease Control d’Atlanta.

La survenue d’une ou plusieurs adénopathies cervicales unilatérales de grande taille (plus de 3 cm), inflammatoires, sensibles à la palpation, doit faire craindre la survenue d’une infection opportuniste, surtout s’il existe une fièvre et/ou une altération de l’état général chez un patient présentant des stigmates biologiques d’immunodépression (chute des lymphocytes T suppresseurs CD4).

La tuberculose et les mycobactéries atypiques sont les causes principales d’adénopathies cervicales infectieuses en cas de sida.

En cas de tuberculose ganglionnaire, contrairement aux sujets immunocompétents, une atteinte pulmonaire concomitante est notée dans 90 % des cas.

L’intradermoréaction est peu contributive au diagnostic car elle est le plus souvent négative chez les patients ayant moins de 200 CD4/mm3.

Elle doit être considérée positive si l’induration dépasse 5 mm.

Le traitement est identique à celui entrepris chez des patients séronégatifs et son efficacité est similaire.

D’autres infections opportunistes peuvent être observées en cas d’atteinte diffuse.

Les adénopathies sont alors une des manifestations de l’infection au sein d’une atteinte pulmonaire ou neuroméningée.

La survenue d’une ou plusieurs adénopathies cervicales ou intraparotidiennes doit aussi faire éliminer une pathologie maligne associée telle qu’un sarcome de Kaposi ou un lymphome non hodgkinien.

B - Adénopathies inflammatoires chroniques Maladies de système :

Les adénopathies superficielles évoluent dans 50 % des cas de lupus érythémateux disséminé.

Elles sont en général peu volumineuses, dominant dans la région cervicale et sans caractère inflammatoire.

Elles s’intègrent dans un riche contexte clinique et immunologique qui permet le diagnostic.

La polyarthrite rhumatoïde, dans sa forme systémique, s’accompagne d’adénopathie de petite taille non inflammatoire.

Le siège cervical est le moins fréquent. Histologiquement, il existe une hypertrophie folliculaire et une plasmocytose importante.

C - Adénopathies d’origine médicamenteuse :

Les manifestations ganglionnaires provoquées par des médicaments se rencontrent essentiellement chez l’adulte.

Quelques rares cas ont été rapportés chez l’enfant.

La physiopathologie est mal élucidée (hypersensibilité ou réaction de type greffon contre l’hôte).

De nombreuses substances ont été incriminées : hydantoïnes, carbamazépine, rifampicine, pénicillines, captopril et méthyldopa.

L’atteinte ganglionnaire débute généralement par la région cervicale, puis diffuse à tous les territoires ganglionnaires de l’organisme.

Ils s’agit d’adénopathies fermes, indolores, sans périadénite, acccompagnées de signes généraux parfois importants.

Tous les territoires cervicaux peuvent être concernés.

Le tableau clinique est parfois inquiétant et peut faire penser à tort à une hémopathie maligne (lymphome).

D’autres signes cliniques d’allergie peuvent être présents : rash cutané, prurit.

Une hyperéosinophilie est présente dans plus de la moitié des cas.

D - Adénopathies cervicales des réticuloses :

Les réticuloses sont définies par une prolifération tumorale ou réactionnelle du système réticulohistiocytaire.

En oto-rhino-laryngologie, les réticuloses sont représentées par la sarcoïdose et l’histiocytose X, dont la forme aiguë et subaiguë correspond à la maladie de Letterer-Siwe.

1- Sarcoïdose :

C’est une maladie d’évolution chronique, systémique, dont l’étiologie et la pathogénie restent inconnues.

Elle atteint préférentiellement les adultes jeunes entre 20 et 40 ans, avec un sex-ratio de deux femmes pour un homme.

Elle est exceptionnelle avant 10 ans, rare après 60 ans.

La race noire est dix fois plus touchée que la race blanche.

En France, elle est fréquente chez les Antillais.

Les localisations médiastinopulmonaires sont présentes dans plus de 80 % des cas.

En dehors du poumon et des ganglions médiastinaux, de multiples sites peuvent être affectés par la maladie.

Parmi ceux-ci, les ganglions cervicaux sont souvent atteints et constituent un mode de révélation fréquent de la maladie.

Tous les groupes ganglionnaires peuvent être impliqués, mais les ganglions préauriculaires, rétroauriculaires, jugulocarotidiens supérieurs et spinaux sont le plus souvent atteints.

Les ganglions sont fermes, indolores, mobiles, sans caractère inflammatoire et leur taille n’excède généralement pas 2 cm.

Ils évoluent le plus souvent vers la régression spontanée, sans jamais se ramollir ou se fistuliser. Ils peuvent persister plusieurs années.

Le diagnostic de sarcoïdose repose sur des arguments cliniques, histologiques, biologiques et radiologiques.

L’histologie représente un élément indispensable au diagnostic de sarcoïdose ; les ganglions cervicaux représentent un site privilégié pour le prélèvement ; on retrouve dans le matériel prélevé des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse centrale.

Cet aspect histologique est évocateur, mais non spécifique. Le test de Kveim est considéré, après l’examen histologique, comme l’examen biologique de référence.

Il consiste à injecter dans le derme un extrait antigénique préparé à partir de rate ou de ganglion de sujets atteints de sarcoïdose.

Le test est positif s’il apparaît un nodule sur le site d’injection après 4 à 6 semaines ; l’analyse histologique de ce nodule permet de retrouver des amas de granulomes caractéristiques.

Le test est positif dans 50 à 80 %des cas.

Il existe environ 1 à 2 % de faux positifs.

En pratique, il est souvent difficile de se procurer du réactif. Parmi les autres facteurs biologiques de la sarcoïdose, les plus caractéristiques sont d’ordre immunologique ; aucune anomalie n’est spécifique de la maladie : hyperprotidémie, hypergammaglobulinémie, élévation du taux des immunoglobulines sériques.

L’anergie tuberculinique n’est observée que dans 45 à 90 % des cas.

Le lavage bronchioloalvéolaire apporte une aide au diagnostic.

L’augmentation de la cellularité est constante et porte sur les macrophages et les lymphocytes.

L’augmentation en chiffre absolu des lymphocytes s’accompagne d’une augmentation des T4 et d’une diminution des T8, d’où une élévation importante du rapport T4/T8.

L’élévation du lysozyme sérique et du taux sérique de l’enzyme de conversion de l’angiotensine I reste utile au diagnostic, même si leur élévation n’est pas spécifique de la sarcoïdose.

La radiographie pulmonaire doit être systématique.

Il existe généralement un élargissement du médiastin et des hiles pulmonaires en rapport avec la présence d’adénopathies médiastinales.

2- Maladie de Letterer-Siwe :

Elle touche essentiellement le nourrisson ou le petit enfant, quel que soit son sexe.

L’atteinte ganglionnaire est diffuse avec des ganglions de petite taille, mous, indolores et peu mobiles. Les ganglions cervicaux sont fréquemment atteints.

Tous les territoires ganglionnaires cervicaux peuvent être concernés.

Cette polyadénopathie s’accompagne, en règle générale, d’une altération de l’état général (fièvre et cachexie) ; les autres manifestations possibles de la maladie sont : une éruption maculocroûteuse légèrement surélevée en « grains de moutarde » couvrant le tronc et le cuir chevelu, une hépatosplénomégalie en règle modérée, des lésions bucco-pharyngolaryngées (gingivostomatite ulcérohémorragique, angine nécrotique) et des lésions osseuses (lacune à « l’emporte-pièce » prédominant au niveau du crâne).

L’évolution est imprévisible, favorable dans les formes localisées et peu évolutives, mortelle dans les formes disséminées et d’évolution rapide.

E - Maladie de Rosai et Dorfman :

L’hyperplasie pseudotumorale avec histiocytose sinusale massive (maladie de Rosai et Dorfman) est une maladie rare qui touche le jeune enfant.

Les adénopathies sont le plus souvent cervicales, bilatérales, fermes, indolores et de grande taille.

La présence de ganglions dans les territoires axillaire et inguinal est également très fréquente.

Le diagnostic fait appel à l’histologie.

Celle-ci met en évidence une histiocytose sinusale massive avec lymphophagocytose et plasmocytose.

L’étiologie reste inconnue.

L’évolution est spontanément favorable, sans traitement.

F - Hémopathies malignes :

Les adénopathies satellites d’une hémopathie maligne sont en règle fermes, élastiques, mobiles et indolores.

Elles sont associées à des adénopathies d’autres régions anatomiques (axillaire, épitrochléenne, inguinale) et/ou une hépatomégalie et splénomégalie.

Des adénopathies inflammatoires sont des signes d’évolutivité.

Elles peuvent apparaître au cours de l’évolution d’une maladie liée au VIH.

1- Maladie de Hodgkin :

Elle se manifeste souvent par une ou plusieurs adénopathies de localisation cervicale (50 % des cas) et/ou médiastinale préférentiellement susclaviculaire.

Les localisations viscérales sont exceptionnelles.

La ponction cytologique peut retrouver une cellule de Sternberg, mais bien souvent le diagnostic est réalisé par l’examen histologique extemporané lors de la cervicotomie et confirmé par l’histologie définitive.

La cellule de Sternberg n’est cependant pas spécifique de la maladie de Hodgkin et peut se rencontrer dans certaines viroses comme la MNI ou d’autres lymphomes.

La maladie de Hodgkin peut être associée au VIH.

Le bilan doit inclure une biopsie médullaire, une tomodensitométrie thoracique et abdominopelvienne, la recherche d’un syndrome inflammatoire biologique et pour certaines équipes une lymphographie.

Il existe quatre types histologiques principaux.

Le type I ou forme nodulaire lymphocytaire est le plus souvent localisé.

Il peut évoluer vers un lymphome non hodgkinien B à grandes cellules. Le type II, scléronodulaire, est localisé dans 70 % des cas.

Le type III est diffus à cellularité mixte.

Le type IV est diffus, associé à une déplétion lymphocytaire et correspond à des formes disséminées évolutives.

La classification d’Ann Arbor différencie les formes localisées des formes disséminées.

Le pronostic est meilleur chez une femme de moins de 45 ans, pour les formes localisées et en l’absence de signes inflammatoires cliniques et biologiques.

Les formes de plus grave pronostic nécessitent une chimio-radio-thérapie.

2- Lymphomes non hodgkiniens :

Ils se caractérisent par des adénopathies souvent plus volumineuses et des localisations viscérales présentes chez 50 à 80 % des malades, en particulier dans l’anneau deWaldeyer.

Le diagnostic peut alors être assuré par la biopsie de la lésion pharyngée.

En l’absence de lésion pharyngée, l’analyse histologique extemporanée du ganglion permet de faire le diagnostic.

Cependant, l’analyse histologique de l’adénopathie donne des renseignements plus précis concernant les facteurs pronostiques du lymphome.

Le bilan est identique à celui qui est effectué pour une maladie de Hodgkin et comprend un dosage du taux de lacticodéshydrogénase (LDH).

L’index pronostique dépend de la classification d’Ann Arbor (à vérifier), de l’âge du malade, de son statut de performance clinique.

Les critères diagnostiques nécessitent un prélèvement ganglionnaire frais pour préparer aux techniques immunohistochimiques, cytogénétiques et de biologie moléculaire.

C’est la raison essentielle pour laquelle la ponction ne peut dispenser de l’exérèse-biopsie.

3- Leucémie lymphoïde chronique B :

Elle survient chez le sujet au-delà de la cinquantaine.

Son diagnostic repose sur la numération-formule sanguine et la ponction sternale pour dépister la présence d’une lymphocytose B monocytique.

Les adénopathies sont volontiers bilatérales.

4- Leucoses aiguës :

Les adénopathies cervicales sont plus rares.

Une angine symptomatique, si elle n’a pas les caractères ulcéronécrotiques et hémorragiques, peut orienter à tort vers une MNI.

Des adénopathies peuvent survenir lors d’épisodes aigus d’une leucémie myéloïde chronique.

La maladie de Waldenström peut s’accompagner d’adénopathies cervicales.

G - Adénopathies métastatiques :

1- Adénopathies métastatiques d’un cancer des voies aérodigestives supérieures :

Le ganglion sous-digastrique, véritable carrefour du drainage lymphatique des territoires oto-rhino-laryngologiques, est le plus fréquemment atteint.

Le diagnostic de métastase ganglionnaire d’un carcinome des VADS doit être systématiquement évoqué chez un homme de plus de 50 ans, éthylotabagique, surtout si l’adénopathie est dure sans caractère inflammatoire.

Cependant, il ne peut être éliminé définitivement chez un sujet jeune du fait de son jeune âge.

Certains carcinomes épidermoïdes sont dépistés chez des malades jeunes et les carcinomes du cavum très lymphophiles peuvent apparaître à tout âge.

L’examen de la cavité buccale et du pharyngolarynx permet dans une majorité de cas de retrouver l’origine, que ce soit au niveau de l’hypopharynx, de la région amygdalienne ou de la base de la langue.

Pour mémoire, les carcinomes de l’hypopharynx, très lymphophiles, se manifestent fréquemment par une adénopathie cervicale prévalente.

Même en cas de tumeur volumineuse hypopharyngée, les signes fonctionnels peuvent être discrets, voire absents.

La découverte d’une adénopathie clinique est une éventualité fréquente lors du dépistage de carcinomes des VADS.

L’état ganglionnaire est pris en compte dans la classification TNM (tumor-node-metastase).

Dans le cas où l’interrogatoire ne retrouve pas les signes fonctionnels otorhino-laryngologiques décrits, où l’examen oto-rhino-laryngologique complet est normal, il faut faire une panendoscopie avec des biopsies multiples de la moindre lésion suspecte.

L’examen oto-rhino-laryngologique ou la panendoscopie peuvent retrouver la lésion primitive qui est biopsiée.

Le plus souvent, il s’agit d’un carcinome malpighien de la région amygdalienne, de la base de la langue, de l’hypopharynx ou du rhinopharynx.

La panendoscopie recherche dans ce cas une seconde localisation tumorale des VADS, présente chez 10 à 20 % des malades.

Ce bilan est indispensable avant d’entreprendre un geste chirurgical sur l’adénopathie.

2- Adénopathie maligne en apparence primitive :

Dans le cas où ce bilan n’aurait pas permis de retrouver le foyer primitif responsable de l’adénopathie métastatique, il s’agit d’une adénopathie maligne en apparence primitive (ou sans porte d’entrée).

Des travaux récents ont démontré l’intérêt de faire, dans ce cas, une amygdalectomie homolatérale.

Le foyer primitif est alors retrouvé dans le tissu amygdalien dans 30 à 35 % des cas.

L’utilisation du FDG PET-scan pourrait permettre de dépister un plus grand nombre de foyers primitifs au niveau des VADS, notamment au niveau de l’oro- et de l’hypopharynx.

Dans le cas d’adénopathie maligne en apparence primitive qui ne fait pas la preuve de son point de départ, il est recommandé de faire une cervicotomie exploratrice avec analyse histologique extemporanée du ganglion.

La biopsie isolée est condamnable car elle pourrait compromettre le traitement ultérieur en créant une effraction capsulaire, source potentielle de diffusion de la maladie cancéreuse.

Si l’histologie confirme qu’il s’agit d’une métastase ganglionnaire d’un carcinome épidermoïde, le traitement est complété par un évidement cervical ganglionnaire.

Le geste chirurgical est suivi d’une radiothérapie des aires ganglionnaires cervicales et du pharyngolarynx.

3- Métastase d’une tumeur primitive thoracique ou abdominopelvienne :

Ces localisations sont alors responsables d’une adénopathie de Troisier (susclaviculaire gauche).

Une adénopathie sus-claviculaire doit faire rechercher de principe une tumeur primitive thoracique ou abdominopelvienne.

Des adénopathies médiastinales doivent être recherchées sur le cliché pulmonaire et lors de la tomodensitométrie.

Dans le cas d’adénocarcinome, quelle que soit la localisation de l’adénopathie cervicale, il est recommandé de rechercher une tumeur maligne thoracique ou abdominopelvienne.

L’origine primitive peut rester introuvable malgré des explorations comme une tomodensitométrie thoracoabdominale, des endoscopies bronchiques et digestives.

4- Métastase ganglionnaire révélatrice d’un carcinome papillaire du corps thyroïde :

En règle très lymphophile, ce diagnostic doit être évoqué de principe chez le sujet jeune.

L’échographie cervicale explore les aires ganglionnaires cervicales mais doit s’attacher aussi à rechercher un nodule au sein de la glande thyroïde.

La ponction cytologique de l’adénopathie peut retrouver des cellules papillaires qui vont évoquer l’origine thyroïdienne de la métastase ganglionnaire.

En règle, ces adénopathies siègent dans le territoire jugulaire postérieur assez spécifique des métastases ganglionnaires d’origine thyroïdienne, que ce soit dans le compartiment sous-digastrique, susomohyoïdien ou jugulocarotidien inférieur.

En cas de carcinome thyroïdien accompagné de métastase ganglionnaire cervicale, il est recommandé d’effectuer une thyroïdectomie totale associée à un évidement ganglionnaire complet du côté de l’adénopathie et un évidement médiastinorécurrentiel bilatéral.

Ce geste est suivi d’une cartographie corps entier et d’un traitement par iode radioactif en cas de reliquat tumoral ou de métastase.

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