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Appareil locomoteur
Adamantinome
Cours de l'appareil locomoteur
 


 

Introduction :

L’adamantinome est une tumeur osseuse maligne d’évolution lente de l’adulte jeune, intéressant typiquement la diaphyse tibiale.

L’histogenèse reste mystérieuse et l’aspect anatomopathologique est schématisé par une prolifération cellulaire épithéliale polymorphe (formes basaloïdes, tubulaires, fusocellulaires, squameuses et les formes « pseudo-ostéofibrodysplasiques ») au sein d’un tissu fibreux ostéogénique.

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Ces îlots épithéliaux, disposés en « palissades », évoquent l’émail dentaire, à l’origine du terme d’« adamantinome primitif du tibia » utilisé par Fisher en 1913 pour décrire initialement cette tumeur, empruntant cette dénomination aux tumeurs maxillaires.

A - TERMINOLOGIE :

Les premiers cas ont été rapportés dans la littérature sous les termes d’endothéliome, d’épithélioma primitif, de synovialome osseux, d’angioblastome malin et d’épithélioma adamantin.

Ces dénominations ne doivent plus être utilisées.

Les tumeurs des maxillaires sont maintenant nommées « améloblastomes » et ont des aspects cliniques et histologiques différents de celles des os longs auxquelles on réserve le nom d’adamantinome.

La terminologie anglo-saxonne utilise le terme d’adamantinoma.

B - ÉPIDÉMIOLOGIE. FRÉQUENCE. ÂGE. SEXE :

Il s’agit de l’une des tumeurs les plus rares du squelette.

À ce jour, environ 300 cas ont été décrits dans la littérature internationale.

Cette tumeur représente 0,4 % des tumeurs osseuses malignes dans la série de la Mayo Clinic.

L’adamantinome est une tumeur de l’adulte jeune, mais peut se voir à tout âge.

La grande majorité des cas survient entre 10 et 35 ans, et il faut noter une augmentation récente des cas observés chez l’enfant avant 10 ans, rapportée par Moon en 1994.

Les deux sexes sont touchés avec une fréquence plus élevée chez l’homme. Dans une revue récente de la littérature, Moon retrouvait 148 hommes et 112 femmes (60 % d’hommes contre 40 % de femmes) sur 260 cas répertoriés.

C - ÉTIOLOGIE :

Un antécédent traumatique (fracture, contusion, hématome, plaie, piqûre) est souvent rapporté (50 à 60 %).

Cette fréquence peut être considérée comme fortuite mais elle va de pair avec la localisation préférentielle au tibia (os sous-cutané exposé aux traumatismes).

D’autre part, la fréquence de l’atteinte tibiale et des autres os sous-cutanés comme la fibula ou l’ulna est en faveur de l’origine épithéliale de la tumeur par un mécanisme d’inclusion épithéliale post-traumatique.

L’immunohistochimie et la microscopie électronique plaident également pour cette hypothèse.

Il n’en reste pas moins que l’histogenèse reste controversée : les origines endothéliales ou synoviales ne semblent plus retenues, l’hypothèse d’un développement à partir d’une cellule totipotente ou embryonnaire a été évoquée.

Les rapports de l’adamantinome avec l’ostéofibrodysplasie, décrite en 1981 par Campanacci, sont indéniables, fréquemment rapportés dans la littérature récente et suscitent des interprétations controversées.

Vingt-cinq cas ont été rapportés par Czerniak.

Les deux affections peuvent coexister ou se succéder chronologiquement.

Les auteurs restent partagés entre deux hypothèses.

La première selon laquelle ces deux lésions correspondraient à des stades différents d’une même entité et la deuxième selon laquelle l’ostéofibrodysplasie n’évoluerait pas vers l’adamantinome.

À l’heure actuelle, la notion d’adamantinome « différencié » à forme ostéofibrodysplasique (osteofibrous dysplasia-like structure des Anglo-Saxons) est acceptée par la majorité des auteurs et pourrait représenter une forme quiescente, dégradée, ou un mode de guérison de l’adamantinome « classique ».

Interpréter ces lésions impose l’exploitation d’un prélèvement chirurgical de bonne qualité, une étude microscopique attentive et une analyse immunohistochimique complémentaire.

Localisation :

A - LOCALISATION SUR LE SQUELETTE :

La localisation essentielle est tibiale dans 80 à 85 % des cas. D’autres localisations ont été décrites par ordre de fréquence décroissante : humérus (6 %), ulna (4 %), fibula (3 %), fémur (3 %), radius (1 %).

Quelques localisations exceptionnelles au bassin, au rachis, aux côtes et aux os du carpe et du tarse ont été également rapportées, ainsi que des localisations multiples.

B - LOCALISATION SUR L’OS :

L’atteinte tumorale est essentiellement diaphysaire, plus rarement métaphysaire, quasiment jamais épiphysaire.

Le développement est médullaire puis cortical, les localisations périostées et juxtacorticales sont plus rares.

L’atteinte de l’ensemble du segment osseux est possible, l’extension à l’articulation de voisinage également, ainsi qu’aux parties molles.

Étude clinique :

Les signes cliniques sont réduits à une sensibilité locale, quelquefois accompagnée de douleurs plus vives.

La palpation d’une tuméfaction à évolution très lente est fréquente au tibia et amène le patient à consulter.

Le délai entre l’apparition des symptômes et le diagnostic est souvent très long, habituellement plusieurs années.

Le diagnostic à l’occasion d’une fracture pathologique est plus rare. Le bilan biologique est normal, y compris les constantes de l’inflammation et le bilan phosphocalcique.

Étude radiologique :

A - RADIOLOGIE STANDARD :

La radiographie montre une image ostéolytique bien circonscrite uni- ou plus souvent plurigéodique se développant dans la médullaire (en position centrale ou excentrée) ou en intra- ou souscortical.

Les contours de cette ostéolyse sont nets, cernés par une zone d’ostéosclérose.

La corticale est souvent amincie, sans être franchie, cependant les formes évoluées se présentent avec une rupture corticale, un envahissement des parties molles et très rarement une réaction périostée.

Les images géodiques peuvent être nombreuses et reliées entre elles par une ostéocondensation donnant l’impression d’une ostéolyse cloisonnée ; dans d’autres cas, les géodes sont situées à distance de la lacune principale, mais il existe une continuité tumorale histologique.

Le siège diaphysaire au tibia, la lenteur d’évolution et les images radiologiques évoquent le diagnostic, mais celui-ci n’est confirmé que par la biopsie.

Ailleurs, l’aspect évoque un fibrome non ossifiant (surtout si le siège est cortical et métaphysaire), un fibrome ossifiant (lacune unique, polycyclique, floconneuse) ou une dysplasie ostéofibreuse.

B - TOMODENSITOMÉTRIE ET IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE :

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM) font partie des examens nécessaires à l’appréciation de l’extension tumorale locale au stade préopératoire ou en cas de récidive locale après un premier traitement chirurgical.

Cependant, l’IRM est un examen plus contributif car il étudie d’emblée l’ensemble du segment osseux et donne des renseignements plus précis que la TDM sur l’étendue de la lésion dans l’os et sur l’éventuel envahissement des parties molles.

L’étude de tout le segment osseux en TDM est nécessaire, avec des coupes jointives millimétriques qui peuvent mettre en évidence une lésion à distance de la tumeur principale sous forme d’une discrète image corticale, invisible sur les clichés standards.

Le bilan TDM permet, avec des coupes axiales et des reconstructions sagittales, de préciser une effraction tumorale corticale ou un envahissement des parties molles ainsi que les rapports avec les nerfs et les vaisseaux après injection.

L’IRM montre une lésion intramédullaire en hyposignal en pondération T1 et en hypersignal en pondération T2.

La prise de contraste (gadolinium) de la tumeur témoigne de l’importance de la vascularisation tumorale.

Les coupes axiales et sagittales permettent également d’étudier le développement tumoral dans l’os et de démasquer des lésions à distance de la lésion principale.

Enfin, les limites tumorales dans les parties molles, en particulier le tissu souscutané, peuvent être appréciées finement.

Bilan d’extension :

Le bilan d’un adamantinome non traité est local.

Il faut préciser au mieux les limites tumorales car autant l’exérèse totale en tissu sain est efficace, autant la chirurgie intratumorale ou marginale est vouée à l’échec en raison de récidives précoces multiples dont l’exérèse carcinologique est de plus en plus difficile.

L’étude de tout le segment osseux, au mieux par IRM ou éventuellement par TDM, est indispensable, ainsi que nous l’avons décrit.

Par principe, le bilan radiologique initial doit comporter un cliché pulmonaire.

L’évolution spontanée de l’adamantinome est très lente et les métastases d’apparition tardive.

Celles-ci sont essentiellement pulmonaires, osseuses et ganglionnaires.

Le bilan d’extension générale doit s’attacher à les rechercher : clichés du squelette entier, scintigraphie osseuse, TDM thoracique et, éventuellement, lymphographie du membre atteint.

Anatomie pathologique :

A - GÉNÉRALITÉS :

Selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS), l’adamantinome est « une tumeur maligne ou au moins d’agressivité locale, caractérisée par une grande variété d’aspects morphologiques différents, le plus fréquemment des massifs bien limités et des tubes formés de cellules épithéliales, entourés par un tissu fibreux ».

C’est pratiquement le seul exemple de tumeur osseuse primitive qui soit constituée par des cellules à différenciation épithéliale.

La biopsie ne fait généralement que confirmer le diagnostic d’adamantinome, fortement suspecté par la présentation clinique, l’âge et la localisation, ainsi que l’aspect radiographique.

L’analyse de la pièce d’exérèse précise l’extension de la tumeur et surtout la qualité de la résection.

B - BIOPSIE :

La voie d’abord doit être choisie avec soin pour que les tissus traversés puissent être excisés aisément lors de l’exérèse définitive.

Malgré la rareté de cette tumeur et la présence de nombreuses variétés histologiques différentes, son diagnostic microscopique est généralement facile, à quelques exceptions près.

Elle associe des amas de cellules de nature épithéliale, caractéristiques de cette tumeur (composante épithéliale) à un tissu fibreux hyalin et de l’os néoformé (composante mésenchymateuse).

La composante dite mésenchymateuse est cellulaire, faite d’éléments fusiformes de type fibroblastique, réguliers et à faible activité mitotique, élaborant une abondante substance hyaline.

Le tissu osseux prédomine à la périphérie de la tumeur, constitué d’un os souvent non lamellaire agencé en « travées » irrégulières bordées d’ostéoblastes, images semblables à celles de l’ostéofibrodysplasie.

La composante épithéliale, indispensable à l’identification de cette tumeur, prend différents aspects selon l’agencement et la morphologie des cellules à l’origine des variantes histologiques individualisées.

Si leur différenciation épithéliale est généralement aisément reconnaissable en histologie, celle-ci peut, dans les cas difficiles, être confirmée par les colorations immunohistochimiques, positivité pour la cytokératine et pour l’EMA et par la microscopie électronique, présence de desmosomes et de tonofilaments.

Comme l’importance respective des différentes composantes varie d’un patient à l’autre et d’un secteur à l’autre de la tumeur, le prélèvement biopsique doit être abondant, pratiqué dans une zone plurigéodique associant médullaire et corticale, compte tenu de ce que les îlots épithéliaux caractéristiques peuvent être rares au sein de l’abondant tissu fibreux.

C - DIFFÉRENTES FORMES HISTOLOGIQUES ET SIGNIFICATION :

Selon la morphologie et la disposition des cellules épithéliales, différentes formes histologiques sont distinguées.

Bien qu’elles soient souvent associées, l’une d’entre elles, généralement, prédomine.

Le plus souvent, les cellules épithéliales sont cubiques ou cylindriques et forment de larges plages de taille et de forme variées (forme basaloïde).

Elles peuvent aussi se disposer autour de lumières optiquement vides ou contenant parfois un matériel éosinophile (forme tubuleuse).

Cette forme pose le problème du diagnostic différentiel avec une métastase d’un adénocarcinome. Le jeune âge du patient et la localisation tibiale permettent de rétablir le diagnostic. L’étude immunohistochimique peut être utile.

La cytokératine est en fait constituée d’une vingtaine de protéines (ck) classées selon leur poids moléculaire.

Leur présence varie selon la différenciation ou la nature du tissu d’origine.

Ainsi l’adamantinome exprime pratiquement toujours les ck19 et ck14, alors que la plupart des métastases de carcinomes expriment les ck8 et ck18.

Les cellules épithéliales, lorsqu’elles sont allongées ou fusiformes, se groupent en « faisceaux », pouvant en imposer pour un sarcome et notamment un synovialosarcome puisque celui-ci exprime aussi les marqueurs épithéliaux, mais la localisation osseuse primitive de la lésion permet de redresser le diagnostic (forme fusiforme).

Le tissu fibreux et l’ostéoformation peuvent prédominer et constituer la presque totalité de la tumeur, mais l’analyse microscopique attentive, aidée de différents niveaux de coupe et surtout de colorations immunohistochimiques, permet de détecter la présence de petits massifs épithéliaux (forme juvénile ou différenciée).

Cette forme mime presque parfaitement une dysplasie fibreuse ou une ostéofibrodysplasie.

À l’inverse des autres types, elle s’observe surtout chez le jeune enfant avant 10 ans.

Enfin, les cellules peuvent prendre une maturation épidermoïde allant parfois jusqu’à l’élaboration de lamelles de kératine (forme épidermoïde).

L’évolution serait liée au type histologique : ainsi, les variantes juvénile et épidermoïde seraient de meilleur pronostic, s’accompagnant plus rarement de récidive locale et de disséminations métastatiques.

D - PIÈCE DE RÉSECTION :

La tumeur forme une masse bien limitée, constituée de multiples nodules grisâtres ou rosés, et de cavités kystiques parfois volumineuses, à contenu clair ou hémorragique.

La lésion, souvent unique, peut comporter à distance de petits nodules satellites.

L’analyse de la pièce permet de déterminer la taille de la tumeur qui dépasse habituellement 4 cm, sa localisation et ses rapports avec la corticale, souvent amincie au niveau de la tumeur parfois franchie avec extension dans les parties molles, alors qu’elle est élargie à distance.

L’évaluation de la qualité d’exérèse exige la réalisation par le pathologiste de nombreux prélèvements sur la pièce, et l’encrage des berges.

Cela permet ainsi de définir la distance minimale entre la tumeur et la limite chirurgicale la plus proche, exprimée en millimètres, et la nature du tissu (muscle, graisse, périoste, etc) qui les sépare.

La qualité d’exérèse de la tumeur permet d’apprécier le risque de récidive locale mais surtout la survie.

En effet, les disséminations métastatiques surviennent exceptionnellement après une exérèse initiale satisfaisante, mais dans leur grande majorité si l’exérèse a été incomplète, les récidives multiples et les gestes chirurgicaux nombreux.

Diagnostic différentiel :

Les tumeurs ayant des aspects radiologiques voisins de l’adamantinome sont les suivantes : le fibrome ossifiant et le fibrome non ossifiant (cortical defect) dont le siège est plutôt cortical et métaphysaire.

L’ostéofibrodysplasie est le diagnostic différentiel principal au tibia, il est d’autant plus difficile que les deux lésions peuvent se succéder ou coexister.

L’adamantinome a un développement plus localisé que l’ostéofibrodysplasie, celle-ci remodelant tout le segment osseux de l’adolescent ou de l’enfant.

Seule l’histologie tranche entre l’ostéofibrodysplasie, l’adamantinome et les formes frontières « pseudo-ostéofibrodysplasie » de l’adamantinome.

L’immunohistochimie peut mettre en évidence les marqueurs anticytokératine et anti-EMA des cellules épithéliales de l’adamantinome. D’autres diagnostics différentiels ont pu, plus rarement, être évoqués : le kyste anévrismal, le kyste solitaire, le fibrome chondromyxoïde, le fibrosarcome, l’hémangioendothéliome ou le granulome éosinophile.

Quelques adamantinomes rompant la corticale avec une réaction périostée peuvent évoquer un ostéosarcome.

Évolution et pronostic :

L’évolution spontanée est très lente et souvent le diagnostic n’est établi que plusieurs années après les premiers symptômes.

Des évolutions de 15 à 20 ans ont ainsi été décrites sans apparition de métastases.

L’évolution spontanée est surtout locale et occasionne peu de troubles jusqu’à la survenue d’une fracture pathologique.

L’envahissement des parties molles, rare, est l’apanage des formes tardives ou récidivantes.

Par ailleurs, des guérisons spontanées par involution fibreuse ont été décrites.

Les métastases sont d’apparition tardive et se localisent aux poumons, au squelette et aux ganglions lymphatiques.

Celles-ci peuvent se manifester jusqu’à plus de 10 ans après l’exérèse de la tumeur primitive.

Leur fréquence est évaluée à 20 % des cas et la durée moyenne de survie après leur apparition est souvent supérieure à 10 ans.

L’évolution est évidemment influencée par le traitement.

La radiothérapie et la chimiothérapie ne sont pas efficaces.

La lenteur d’évolution a fait souvent pratiquer des curetages intratumoraux qui se sont soldés par des récidives quasi systématiques dans des délais plus ou moins longs.

Leur traitement carcinologique est alors très difficile, car compromis par l’existence d’une fracture ou d’un envahissement des parties molles, et fait appel le plus souvent à l’amputation qui, malheureusement, n’apporte la guérison qu’une fois sur deux.

Le pronostic dépend donc largement de la qualité de la résection initiale qui doit impérativement se faire en tissu sain.

Les grandes séries de la littérature rapportent une mortalité de 20 %, alors que les traitements effectués ont été très variés.

La survie à 10 ans est également très variable entre moins de 10 à 65 % selon les séries.

Une exérèse chirurgicale précoce et complète apparaît le seul gage d’une guérison définitive.

L’évolution dépend probablement de la forme histologique.

En effet, pour la forme « pseudo-ostéofibrodysplasie » dont le remodelage osseux devient prédominant et stabilise la lésion active, le pronostic est meilleur.

Quelquefois, au contraire, ces formes évoluent vers un véritable adamantinome différencié dont la preuve histologique est faite à l’occasion d’une récidive locale.

Il convient donc, devant toute ostéofibrodysplasie avérée, de rechercher un adamantinome et de surveiller régulièrement le patient ; devant tout signe d’évolutivité, une nouvelle biopsie est réalisée.

Orientations thérapeutiques et traitements :

Le traitement de l’adamantinome est chirurgical, par une résection large emportant la zone de biopsie et dont les limites doivent être situées en tissu sain.

Le curetage n’a pas de place dans le traitement, car il s’est soldé trop souvent par des récidives locales dont l’exérèse s’avère extrêmement difficile sans recourir à l’amputation.

L’exérèse radicale primaire par amputation amène régulièrement la guérison.

Cette mutilation est difficile à accepter pour des sujets jeunes et pour une tumeur dont le potentiel malin est évident, mais difficilement évaluable au cas par cas.

La résection, chaque fois que le bilan iconogaphique préopératoire en confirme la faisabilité, doit être proposée.

Les limites de celle-ci doivent se situer en tissu sain, ce qui, compte tenu du caractère immédiatement sous-cutané du tibia, peut être techniquement difficile.

Si la résection carcinologique implique l’exérèse du tissu cutanéomusculaire, une reconstruction par lambeau musculaire de jumeau interne ou soléaire est nécessaire.

La reconstruction osseuse fait appel à une autogreffe plutôt qu’une allogreffe dont l’évolution sur le plan mécanique et septique est plus aléatoire.

Les autogreffes peuvent être prélevées sur l’os iliaque ou sur le tibia controlatéral quand la perte de substance osseuse entraînée par la résection diaphysaire tumorale est limitée (moins de 10 cm).

Pour les pertes de substances plus étendues, des techniques de transfert diaphysaire, à l’aide d’un fixateur externe selon la méthode d’Ilizarov, peuvent être utilisées.

Le taux important de pseudarthroses a conduit de nombreux auteurs à utiliser une autogreffe vascularisée en prélevant le péroné controlatéral dont le pédicule est microanastomosé aux vaisseaux du membre receveur.

Ce péroné vascularisé met 2 ou 3 ans pour s’épaissir et doit être protégé par une orthèse ; malgré cela, son évolution peut être émaillée par la survenue de fractures de fatigue qui consolident par une simple immobilisation plâtrée.

Quelle que soit l’étendue de la reconstruction diaphysaire, une greffe intertibiopéronière à chaque extrémité est conseillée pour améliorer le taux de fusion.

Quelle que soit la technique utilisée, la reconstruction osseuse doit être protégée par une ostéosynthèse solide : clou centromédullaire, éventuellement verrouillé, ou fixateur externe.

Dans les grandes pertes de substance osseuses, l’appui doit être protégé pendant de nombreux mois par une orthèse.

Le traitement des formes frontières avec l’ostéofibrodysplasie reste controversé.

Ces formes réputées moins évolutives ont un meilleur pronostic, ce qui n’incite pas à un traitement agressif. Il est probable qu’un curetage suivi d’une surveillance régulière représente une attitude recommandable.

Conclusion :

L’adamantinome est une tumeur osseuse maligne et rare survenant chez l’adulte jeune.

Le siège est essentiellement tibial et l’évolution très lente.

Le traitement est chirurgical, représenté par l’exérèse complète et large de la lésion.

Le problème épineux de cette pathologie reste le diagnostic différentiel avec l’ostéofibrodysplasie, car celle-ci ne demande qu’une simple surveillance à l’inverse de l’adamantinome qui, lui, relève d’un traitement très agressif.

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